骨髓增生异常综合征应该如何诊断

骨髓增生异常综合征应该如何诊断?一说起骨髓增生异常综合征可能很多人并不是十分的了解，但是它却是一种比较常见的病症，很多时候不被患者和家属重视一旦发病后果很可怕，所以我们需要及时的了解骨髓增生异常综合征的诊断标准，下面我们一起来了解一下吧!

一、病史提问

注意病前是否有接触过放射线、苯及其衍生物和化疗药物史;是否患有血液系统疾病及非造血组织肿瘤。

二、发病原因分类

①原发性MDS，无明确发病原因;②继发性MDS，多继发于长期放、化疗后，亦可继发于自身免疫病、肿瘤等。

三、辅助检查

1.血象：全血细胞减少，或任一、二系细胞减少。可见巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态表现。

2.骨髓象：多为增生活跃或明显活跃，极少数增生减低。并有红系、粒系或巨核细胞系中任一系或两系或三系的病态造血。

3.骨髓活检：原始细胞分布异常，在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布。

4.骨髓组织化学染色：有核红细胞糖原染色呈弥漫阳性;病态巨核细胞糖原染色呈块状阳性。

细胞遗传学检查：Ph1染色体阴性;可见其它染色体异常。

四、体检发现

一般贫血外貌，可伴有轻度脾肿大，少数病人出现皮疹，淋巴结肿大、骨骼压痛极罕见。

五、临床症状

疲倦、乏力为常见症状，可有心悸、气短、鼻衄及口腔溃疡。少数病人易反复感染

六、①法、美、英等国协作组分类(FAB分型)诊断标准

A.难治性贫血(RA)：血象：贫血，偶有粒细胞减少、血小板减少而无贫血，网织红细胞减少。红细胞和粒细胞形态可有异常，原始细胞无或小于百分之1;骨髓象：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞小于百分之5。

B.环状铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)：铁染色显示骨髓中环形铁粒幼细胞占所有有核细胞数的百分之15以上，其他同RA。

C.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)：血象：二系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞小于百分之5。骨髓增生明显活跃，粒系及红系均增生。三系都有病态造血现象。原始细胞ⅠⅡ型为百分之5～百分之20。

D.慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)：骨髓和外周血中的原始粒细胞及病态造血现象与RAEB相同，原始单核细胞小于百分之5，血中以成熟单核细胞为主且数量>1×109/L。

E.转变中的RAEB(RAEB-T)：骨髓中原始细胞百分之20～百分之30，余同RAEB。

原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒细胞。Ⅰ型：大小不等，胞质无颗粒，核染色质疏松，核仁明显，核/质比例大。Ⅱ型：细胞质中有少许嗜天青颗粒，核/质比例较小，核中位，其他同Ⅰ型。

②国内诊断标准

A.骨髓中至少有二系病态造血表现。

B.外周血有一系、二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红或巨大红细胞及其他病态造血表现。

C.除外其他引起病态造血的疾病如红白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病，原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血。诊断MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒细胞的百分比进一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亚型中CMMoL已为白血病，不再归入MDS。从近年北京协和医院临床应用看，MDS诊断仍以应用FAB分型为宜。国内标准将原始粒及早幼粒细胞替代原始细胞Ⅰ、Ⅱ型，易使诊断中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。