IGA肾病发病几个原因
发布于 2017/10/11 10:29 复禾健康
发布于 2017/10/11 10:29 复禾健康
IGA肾病是非常多发的肾脏疾病了,困扰到了较多的朋友,带给他们较多的侵害,此病是严重的,生活中能将IGA肾病的病因关注起来,才可以给朋友们预防此病的带来帮助,接下来带大家认识一下IGA肾病发病的几个常见原因?
众多的抗原,包括多种病毒和多种食物的抗原可在本病病人的系膜区中被检出,并常常伴有IGA1沉积。这些抗原的抗体也属IGA1。由于这些抗体也可存在于正常人的循环中,上述抗原并无专一性或特征性。有证据提示本病存在免疫调节异常。本病的含IGA1循环免疫复合物中,发现有多聚的IGA1类风湿因子;抗α重链fab片断的igg抗体增多而igm抗体减少。有趣的是hiv感染者也存在类似的抗免疫球蛋白模式,却不发生肾脏IGA沉积。这证明单单这些循环的自身抗体存在,并不是系膜IGA沉积的原因。此外目前还发现了二种抗内皮细胞的自身抗体(属igg)。本病肾组织中常有c3沉积,提示激活了补体旁路途径。
然而IGA本身无激活补体的能力,IGA免疫复合物虽可激活补体旁路途径,但它结合补体和c3b的能力很弱。通常认为在肾脏发生补体激活和形成膜攻击复合物,需有igg-IGA复合物,但是本病肾组织中有IGA和c3沉积而没有igg或igm沉积却很常见。因此,本病补体激活的机制尚不清楚。细胞免疫也参与了发病机制。已发现本病可有t辅助细胞(cd4)增加和t抑制细胞(cd8)减少;具有转换igm合成为IGA合成的ta4细胞增加,与之有关的sa1等位基因的频度也增加;引起IGA同型转换的tgfβ、促进产生IGA的b淋巴细胞分化的il-5和介导IGA产生的il-4形成均有增加。
虽然t细胞和b细胞均参与了增加IGA合成的过程,但IGA合成增多并不是系膜区IGA沉积的原因,因为在IGA多发性骨髓瘤病人中罕见有组织IGA沉积。因此,结构-免疫学/理化异常才可能是系膜IGA沉积的原因。本病病人血清和系膜中可检出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗体,其滴度与血尿相关。
最近,有人用从病人肾皮质和肾小球中获得的IGA得到了5种单克隆抗基因抗体,它们与病人血清或浆细胞反应差,而与其肾脏组织有很高的反应率,提示肾脏的沉积是与这些多克隆IGA抗体的异常性质有关。此外,在本病病人中发现有β1,3-半乳糖转移酶缺陷,改变了IGA1或含IGA1的复合物清除率,导致IGA1在系膜区沉积。
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