法洛四联症有哪些危害
发布于 2018/01/25 13:36 复禾健康
发布于 2018/01/25 13:36 复禾健康
法洛四联症作为一种死亡率很高的内科常见疾病,这种疾病的存在已严重影响了患者的身体健康,所以当发现有法洛四联症的时候,一定要积极的治疗,那么,法洛四联症有哪些危害呢?下面我们就详细的来介绍一下。
患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
肺部并发症法洛氏四联症主要病理变化是,右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,肺血流减少,血液粘稠,氧运送障碍。法洛氏四联症影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况,尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者,疗效较差。术前贫血,肺血管及肺重度发育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成术中肺血管因侧支过多而过度充盈,肺静脉回流不畅,形成灌注肺。右室流出道疏通后,肺血大量增加,术后肺血灌注量明显升高,加上婴幼儿肺及支气管脆嫩,管腔狭小,分泌物多,管腔易阻塞,术后常出现肺部并发症,而成为法洛氏四联症术后早期死亡的主要原因之一。
为防止肺部并发症,对肺内侧支循环较多者术中采用深低温低流量方法,保证左心引流通畅,以减少侧支循环对肺的灌注。有的患儿拔管后可能出现哮喘或喉头水肿,应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂,氨茶碱或喘定效果好。
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