硬皮病的主要症状
发布于 2016/01/21 19:17
硬皮病的主要症状有哪些呢？患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型，局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。
1.皮肤表现
皮肤病变可分为水肿，硬化和萎缩3期。
2.雷诺现象
(1)硬皮病的血管病变、(2)原发性雷诺现象
3.肌肉，关节及骨病变
(1)肌肉病变、(2)关节炎、(3)骨病变。
4.消化系统病变
大多数的硬皮病患者可出现消化系统受累，也可是硬皮病的首发症状。
5.肺病变
硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴出现，是患者的主要死因，最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳，胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起，而是与骨骼肌肉痛，反流性食管炎，胸膜炎或心包炎有关，硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变，但以一种病理改变为主，肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显，且较严重，而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现，硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭，肺出血，胸膜反应，气胸，肺动脉高压所致右心衰竭等。
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