谈谈红斑狼疮的分类

红斑狼疮是怎么分类的呢?各个类型的红斑狼疮有什么不同呢?红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。红斑狼疮还有亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等中间类型。下面就请专家为我们详细讲讲红斑狼疮分类。

【系统型红斑狼疮(SEL)】

系统型红斑狼疮累及男女之比为1：7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人亦可发病。

1、发热约占92%以上，各种热型都可见见及，长期低热较多见。

2、骨关节90%以上病例有关节疼痛，有时周围软组织肿胀，有时象风湿性关节炎，呈游走性，多发性，且可呈现红肿热痛;或表现为慢性进行多发性关节炎，常累及指趾关节似类风湿性关节炎。5%～10%病例髋、肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及，其次肱骨头、胫骨头等，单侧或两侧受累。

3、皮疹约80%～85%患者有皮疹，其中具有典型皮疹者占43%，亦有报告60%～72%病例有皮疹。损害多形性，以水肿性红斑最常见，绿豆至黄豆大，发生在颧颊经鼻梁可融合成蝶翼状。前额、耳垂亦可累及，此外肩胛、上臂、四支大关节伸面、手背、指(趾)节伸面、甲击、指(趾)端和屈面，常蹠部也可发生。颜面蝶形红斑，甲周红斑和指(趾)甲远端下红斑具有特征性，常出现较早，前者是诊断本病的一大症状。另一种损害为斑丘疹，有痒与痛感，可局限性或泛发性，有时呈丘疹或毛囊性丘疹，有时于颜面和其他暴露部位出现水疱、大疱和血疱，大都发生在原有红斑或正常皮肤上，疱液初起溥澈，以后变混浊，亦可血性，疱壁紧张，日光曝晒常是促发因素，疱破后形成糜烂、溃疡、结痂以及疤痕形成。

4、肾约75%病例受累，经肾穿刺活检有肾损害者占80%～90%，尸检发现率几乎达100%，表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白质。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后者可出现尿毒症。

5、心内膜炎典型疣状心内膜炎(Libman-acks心内膜炎)常与心包炎并存，在生前较难作出诊断，主要是壁层心内膜受损症状不明显。当病变累及瓣膜时，常见的为二尖瓣，偶尔主动脉瓣和三尖瓣同时亦被累及，引起瓣尖乳头肌挛缩、粘连变形或腱索断裂，造成瓣膜狭窄或闭锁不全，心内膜内形成血栓可脱落引起栓塞，心内膜炎还可成为感染性心内膜炎的基础。

6、心血管约有50%～89%患者有心脏症状，超声检出率36%～88%、尸体检出率53%～83%。心包炎最常见，以干性为多，为纤维素性心包炎，也可能积液，积液多时可见心包堵塞症状，如二层心包粘连，可使主包腔闭塞，造成缩窄性心包炎。患者除心前区不适及气急外，最主要的症状是心前区疼痛和心包磨擦音或心影增大，心音减弱，超声心动图检查诊断率高，心包积液中可查见LE细胞。

7、心肌炎常见，一般可有气短、心前区疼痛心动过速，心音减弱，奔马率，心律失常，脉压小、继之出现心脏扩大，可导致心力衰竭。心电图可出现相应改变如低电压，ST段抬高，T波平坦或倒置，PR间期延长。临床上可无任何症状而在某种诱因下突然发生;有些病变，生前难于诊断。

【盘状红斑狼疮(DLE)】

盘状红斑狼疮男女比为1：2，起病年龄以30余岁为多。

盘状红斑狼疮损害初起时为一片或数片鲜红色斑，发生在面部、耳、头皮等部位，绿豆至黄豆大，上覆粘丰性鳞屑，以后逐渐向外围扩大，呈圆形或不规则形，边缘明显色素增深，略高于中心，中央色淡，有毛细血管扩张，鳞屑下有角质栓和扩大毛孔，伴不同程度瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加，疏散分布或融合合片，二侧颧颊和鼻梁间的损害连接成蝶翼形。3%病例有粘膜损害，主要在唇，其次为颊、舌、腭部，呈灰白色小片糜烂、结痂、绕以紫红色晕。病程慢性，陈旧损害中央萎缩，有时伴着色斑点，较四周低洼。头皮上的萎缩常更显著，失去头发，称假性斑秃。盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型，偶见发展展鳞状细胞癌。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮，此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮，其中约1/5病例显系统型，损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。

【亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)】

亚急性皮肤型红斑狼疮男与女之比约为1：2.5。

亚急性皮肤型红斑狼疮以30余岁发病为多，损害分岂有此理在颊、鼻、耳轮、上胸、肩、背、上臂外侧、前臂伸面、手和指背，腰以下罕见。偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑，以后有两种表现，一种向周围扩大，呈环状，弧状，邻近的融合成多环状或脑回状，鲜红色，边缘水肿隆起，内侧缘复细小鳞屑，外绕红晕，中央消退，留暂时性色素沉着和毛细血管扩张;或呈离心性环，环中央消退后又起新环，这类称环形红斑型。

另一种扩大成形状不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样，这类称红斑、丘疹鳞屑型，未见有毛囊性栓塞和粘着性鳞屑，大部份患者呈现一种类型，但亦有两型同时存在;损害持续数周或数月后消退，不遗留疤痕，以后可在原位或他处复发;此外尚可有光敏感(27%)、雷诺现象(20%)和狼疮发(3%)。

系统性症状可有关节痛或关节炎(67%)、发热(17%)、肌痛(20%)、浆膜炎(7%)、肾病变少且轻，心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有DLE损害和40%符合ARA(1982)SLE的诊断标准。

【深部红斑狼疮(LEP)又称狼疮性脂膜炎】

深部红斑狼疮属中间类型，以累及女性为主，男与女之比为1：3～13，发病年龄以中青年为多。

深部红斑狼疮损害为结节或斑块，位在真皮深层和皮下脂肪组织，可发生在任何部位，以颊、臀和臂部常见，小腿和胸部其次，曾见发生于乳房，一侧发生或两侧分布，数目不定，大小不等，小者如蚕豆，大者直径可达10cm，边缘清楚，呈皮色或淡红色，质坚实，无移动性，少数有疼痛、呈针刺样或钻痛和触痛，可有短期不规则发热和关节疼痛。经过缓慢，有的结节持续不变，而在其他部位发生新损害，有的结节逐渐扩大，或邻近结节融合形成斑块。

专家提示：详细了解各类型红斑狼疮的临床表现有助于掌握红斑狼疮的临床特征。多了解一些红斑狼疮的分类，能够提高红斑狼疮的诊断率，专家也可以对症下药。以上内容仅供参考，如果你还有其它问题，请咨询我们的在线专家进行了解。

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