致死性家族失眠症的介绍都有哪些

发布于 2016/03/11 15:43

患有致死性家族失眠症的患者是非常多的,要想治疗这种疾病的话,就要先找到它的发病原因才行,掌握了它的发病原因,患者的疾病才能得到治疗,对于它的症状和治疗的方法,我们都是不知道的,大家就一起来看看下面的文章吧,希望给患者们带来帮助。

发病机制

本病的组织病理学以丘脑萎缩为主,丘脑前腹侧和背内侧核恒严重受侵,丘脑中央内侧核和枕核也经常受害,其他丘脑神经核是否受累则变化不定,皮质通常显示极轻度至中度的星形神经胶质增生,且累及深层,并延伸至浅在的白质,

被检病例中,只两例见广布的海绵层水肿,这两例病程较长(2532个月),也具有周期性的EEG;一例病程13周的病人灶性海绵层水肿局限于海马回下脚,下橄榄体常严重萎缩,小脑皮质则仅呈极轻度至中度的萎缩,其他脑区一般正常,

受检的14例中,4例基底神经节有极轻度的神经胶质增生,1例上丘有中度神经胶质增生。

症状

1.睡眠和失眠进行性失眠,失眠日益增重,这已在接受多导睡眠描记法(POLYSOMNOGRAPHY)或通宵EEG记录检查的4个家族的8例病人得到证明,用安定和巴比妥酸盐等安眠药治疗无效,病人还呈现进行性的似梦中状态和幻觉,病末期呈木僵昏睡状态。

2.识别机能劳动记忆,注意力和视运动(VISUMOTOR)功能受损,但仍保持球智力(GLOBALINTELLIGENCE)。

3.自主神经系统病人呈现多汗心动过速,发热,高血压和不规则呼吸。

4.运动系统构音障碍进行性增重,直至口齿不清,另呈现咽下困难,共济失调,自发性和激发性肌阵挛,反射亢进和BABINSKI征。

5.内分泌系统促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,皮质醇和儿茶酚胺水平增高,生长激素,催乳素和褪黑激素的24H节律异常。

治疗

对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗,有报道认为刚果红,二甲基亚砜,酚噻嗪,氯丙嗪,分支多胺,磷脂酶C,抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。

我们都对致死性家族失眠症的介绍都了解了,在发现了它症状的时候,患者要马上到医院做治疗,及时的治疗,患者才有可能尽快的恢复身体的健康,患有这种疾病的患者不能有太激动的情绪,要保持良好的心情,疾病才会从我们身上消失。

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