哪些方法可以治疗血友病

发布于 2016/03/11 15:43

说起血友病这种疾病,可能很多人都觉得非常的熟悉,因为这是一种非常常见的血液疾病。一旦患病后就会对患者的身体产生一定的伤害,如果不能够及时的进行治疗后果将不堪设想,所以一旦患病后就应该及时的进行治疗,下面就为大家介绍一些治疗血友病的方法。

目前有以下治疗方法:

一、预防出血自幼养成安静生活习惯,以减少和避免外伤出血,尽可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手术治疗,应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血:对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血,亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者,宜卧床休息,并用夹板固定肢体,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时,可作适当体疗,以防止关节畸形,严重关节畸形可用外科矫形治疗。

三、替代疗法:本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治疗或预防出血

1、输新鲜全血--采血后6小时内输给患者,剂量为1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12~14小时,其活性在每次输血后48~72小时已大多消失,故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

2、输血浆--血友病甲患者宜输新鲜血浆,按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆,一次输入量不宜过多,以10ml/kg为宜。

3、冷沉淀物--系从冰冻新鲜血浆中分出,含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量),输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同,止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异,而且常需每隔12小时反复输入,以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。

4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂--为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ,可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%,但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%~1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次,以维持血浆中有效浓度,控制出血

四、药物治疗:

①凝血酶原复合物:含有因子Ⅸ,适用于治疗血友病乙;

②1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用,可用于治疗轻型血友病甲患者,减轻其出血症状,剂量为0.2~0.3ug/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,此药能激活纤溶系统,故需与6-氨基已酸或止血环酸联用,此药亦可配成滴鼻剂(1300ug/ml),每次滴0.25m1,亦有提高因子Ⅷ活性的作用;

③其他:雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用,但其疗效均逊于替代疗法。

五、基因治疗:血友病乙的基因疗法己获成功。

[预防]

根抿本组疾病的遗传方式,对患者的家族成员需进行筛查,以确定其中病人和携带者,并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询,使他们了解遗传规律。对家族中的孕妇(孕妇食品)要采用基因分析法进行产前诊断,如确定胎儿为血友病甲患者,可及时终止妊娠。

上面就是为大家介绍的血友病的几种治疗方法,相信通过上面的介绍大家对于血友病的治疗已经有了比较深入的了解了,这样在发现不幸患病后就不会太慌张,而是应该选择适合自己实际情况的方法来进行治疗,以使这种疾病快速的痊愈。

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