患了慢阻肺跟遗传有关吗

发布于 2016/03/15 16:04

阻塞性肺气肿是指终末支气管远端气腔的扩张、过度充气,肺组织弹性回缩力减低。是临床最常见也是最重要的肺气肿类型。多在慢性支气管炎基础上发展而成。典型阻塞性肺气肿病人的呼吸音为“过清音”视诊为“桶状胸”,胸部呼吸运动减弱,语颤减弱,听诊呼吸音减弱

阻塞性肺气肿的发生与遗传因素有关。正常人血清中α1-AT是按常染色体隐性基因遗传的。在遗传过程中,正常人群绝大多数均由2个M型等位基因组成的纯合子,遗传表现型为PiMM,携带者的α1-AT血清浓度正常(>250mg/dl)。由2个Z型等位基因组成的纯合子,PiZZ为其表型,其血清α1-AT仅为正常人的10%~15%(<50mg/dl),携带该遗传表型者为数很少,白种人群中仅约1∶2000(0.05%~0.07%);此外,与α1-AT缺乏有关的纯合子,其遗传表型为PiSS。

至于由两个不同等位基因组合者为杂合子,遗传表型以PiMZ较多(4%~4.7%),其次为PiMS(0.5%)和PiSZ(0.08%~0.14%),其余的杂合子表型则更常见。根据对3724名国人调查表明,α1-AT遗传表型主要仍为PiMM,未发现1例PiZZ纯合子,其他类型如PiSS以及PiMZ和PiSZ等肺气肿发生率亦不高。因此,遗传性α1-AT缺乏所致的肺气肿在我国并不重要。

当肺发生感染时或纸烟烟雾和其他有害物质长期刺激下,肺泡巨噬细胞和中性粒细胞大量聚集并活化,释出弹性蛋白酶,当蛋白酶的含量和活性超过了局部肺组织中抗蛋白酶(α1-AT为主)的抑制效能时,弹性硬蛋白则被降解,引起肺组织消融,肺泡间隔毁坏,肺泡腔扩大,小气道在呼气时失去了周围间隔的支持而陷闭。导致了肺气肿的发生。

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