系统性硬皮病会威胁生命吗
发布于 2016/03/28 16:16
发布于 2016/03/28 16:16
人的皮肤覆盖身体表面,能防止或减弱周围环境中的机械性、化学性、物理性和生物性等各种外伤因素对人体内部的侵害。正常人的皮肤柔软、光滑,富有弹性,保证关节弯曲、伸展和活动自由。但有些人某些部位甚至全身皮肤逐渐发硬、绷紧、失去弹性,以至最后影响关节活动。这种病在医学上称为硬皮病。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。
硬皮病的病因至今不明,研究中发现有些病人可能同染色体的基因有关;有些病人还同时患有红斑狼疮或皮肌炎或类风湿关节炎等疾病。
本病大多数患者的最早表现是手(趾)指遇冷时发紫、发白伴痛麻,时发时愈,这在医学上称为雷诺现象。是由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀,继之硬化,最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累。
病人自己要树立战胜疾病的信心,要求生活规律,避免过度紧张、各种刺激和吸烟,避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。
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