患多囊肾的病理是什么

多囊肾的患者，一定要考虑到多囊肾疾病的病因比较复杂，因为目前可能是由于多种原因导致的出现多囊肾的情况的，在治疗多囊肾的疾病上，要重视多囊肾的病因特殊性，通过检查来获得正确的多囊肾病因是非常重要的一个治疗内容，下面我们就介绍一下患多囊肾的病理是什么。

多囊肾是指在肾脏出现多个内含液体的良性囊肿的一组疾病。按遗传方式分为两型①常染色体显性遗传型，此型称成人型。②常染色体隐性遗传型，又称婴儿型。

多囊肾确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。

以上介绍的是多囊肾的一些病理，目前许多研究已证明这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。