什么是小儿肺纤维化
发布于 2016/05/11 15:35
小儿肺纤维化是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段健康搜索，临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。
本病的病理特征为弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化，而病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关;可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。
本病发生于少年儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者病程多为急性6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。
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