地中海贫血的检查 了解这些你不知道的医学常识
发布于 2019/05/20 16:45
地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血疾病，地中海贫血由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态，地中海贫血的检查很复杂，下面就来具体了解一下。
地中海贫血都检查什么
β珠蛋白生成障碍性贫血
1、重型。外周血象呈小细胞低色素性贫血，中央浅染区扩大，红细胞大小不等，出现靶形、异形、点彩红细胞、碎片红细胞和有核红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等，网织红细胞正常或增高，以中、晚幼红细胞占多数骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依靠，颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
2、轻型。成熟红细胞有轻度形态改变，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060），红细胞渗透脆胜正常或减低，这是本型的特点。HbF含量正常。
3、中间型。红细胞渗透脆性减低，外周血象和骨髓象的改变如重型，HbF含量为0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。
α珠蛋白生成障碍性贫血
1、静止型。出生时脐带血中HbBart's含量为0.01～0.02，红细胞形态正常，但3个月后即消失。
2、重型。有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高，外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，血红蛋白中几乎全是HbBart's，或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。
3、中间型。外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；变性珠蛋白小体阳性；红细胞渗透脆性减低；HbA2及HbF含量正常。随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart's，其含量为0.024～0.44出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH；包涵体生成试验阳性。
4、轻型。红细胞形态有轻度改变，变性珠蛋白小体阳性；如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。
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