成人型多囊肾遗传吗

发布于 2016/05/16 15:36

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的,尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预后存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿,那么成人型多囊肾遗传病吗?

成人型多囊性肾脏病是一种家族性显性遗传病,全名叫成人常染色体显性遗传性多囊肾病,是引起慢性肾功能衰竭、尿毒症的常见病之一。

多囊肾的囊肿可以随着时间而“生”,当囊肿生长到一定阶段,囊与肾连接的细小通路因组织增生而堵塞,囊肿内液体无法排除逐步增大。囊肿压迫肾组织,导致小管萎缩硬化,小球消失,肾功能受损。肾囊种大小不一,从黄豆大小到鸡蛋大小,当生长异常的囊肿挤了周边肾组织,使正常肾组织失去功能,造成肾功能减退,慢性肾衰竭,甚至尿毒症

囊肿不仅侵犯肾脏,同时可以侵犯肝脏、胰脏,所以发现有多囊肾的患者常常也有多囊肝存在。治疗多采用穿刺减压疗法,但无法根治多囊肾。由于目前无有效治疗方法,因此依赖控制好血压,禁用肾毒性药物,保护肾功能,活血化淤等对延缓病程进展有一定帮助。

成人型多囊肾的临床表现

成人型多囊肾一般出生即有囊肿,只是较小,不易查出,20岁以前一般不易发现,但家族中如有多囊肾病例,应早期检查,定期随访。30-40岁时,囊肿生长较快,可见双肾布满大小不等的囊泡,直径由数毫米至数厘米不等,囊内有尿样液体。

患者常会出现不同的临床表现:持续性或阵发性腰腹部疼痛,劳累后加重;间歇性的肉眼血尿;腹部摸到大小不一的肿块;高血压伴头痛头晕;尿频尿急尿痛等尿路感染症状;食欲不佳、恶心呕吐等肾脏功能不全表现。尿路X线、B超、CT、核磁共振等检查有助于诊断,肾脏同位素检查有助于评估肾脏受损程度。

总之,如果得了这种病,就要及时去正规医院接受治疗,使病情控制在一定的范围,不要让病情急速的发展下去,如果发展到一定的程序会转为更严重的病,更难以治疗。

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