系统性红斑狼疮的症状有哪些?系统性红斑狼疮的症状对身体影响是什么?
发布于 2022/09/20 13:00
发布于 2022/09/20 13:00
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。
1.一般症状本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。2.皮肤和黏膜表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。3.骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。4.心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
遗传本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF,MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一,二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等,单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%,HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2,-DR3相关,有些患者可合并补体C2,C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础,以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。药物有报告在1193例SLE中,发病与药物有关者占3%~12%,药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素,磺胺类,保太松,金制剂等,这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展,第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪),普鲁卡因酰胺,氯丙嗪,苯妥因钠,异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变,它们的致病机理不太清楚:如氯丙嗪有人认为与双链NDA缓慢结合,而UVA照射下与变性DNA迅速结合,临床上皮肤曝晒日光后能使双链DNA变性,容易与氯丙嗪结合产生抗原性物质;又如肼苯哒嗪与可溶性核蛋白结合,在体内能增强自身组织成份的免疫原性,这类药物性狼疮样综合征在停药症状能自生消退或残留少数症状不退,HLA分型示DR4阳性率显著增高,被认作为药源性SLE遗传素质,药物引起的狼竕样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为:①临床累及肾,皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。感染有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关,从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质,同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒,副流感病毒ⅠⅡ型,EB病毒,风疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清内有dsRNA,ds-DNA和RNA-DNA抗体存在,前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到,电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构,直径20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎,硬皮病,急性硬化全脑炎中可亦可见到,曾企图从有包涵体样物质的组织分离病毒未获成功,故这些物质与病毒关节有待证实,近有人提出SLE的发病与C型RNA病毒有密切关系,作者对47例SLE测定血清干扰素结果72.3%增高,属α型,含酸稳定和酸不稳定两种,干扰素的浓度与病情活动相平行,已知α型干扰素是白细胞受病毒,多核苷酸或细菌脂多醣等刺激后产生的,此是否间接提示有病毒感染的可能,亦有人认为LE的发病与结核或链球菌感染有关。物理因素紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损,两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损,正常人皮肤的双链DNA不具有免疫原性,经紫外线照射发生二聚化后,即DNA解聚的胸腺嘧啶二聚体转变成较强的免疫原性分子,LE患者证实有修复二聚化DNA的缺陷,亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害,寒冷,强烈电光照射亦可诱发或加重本病,有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。内分泌因素鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用,于无性腺活动期间即15岁以下及50岁以后发生本病的显著减少,此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征,有作者对20例男性SLE测定性激素水平发现50%患者血清雌二醇水平增高(对照组5%增高),65%患者睾酮降低(对照组10%降低),雌二醇/睾酮比值较健康对照组高,上述各种象都支持雌激素的论点,妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平增高有关,此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮/雌二醇比值相应增高,从而病情相对平稳,产后孕激素水平降低,故病毒可能再度加重,近发现SLE患者血清中有较高的泌乳素值,导致性激素的继发性变化,有待进一步研究。。
一、早期明确诊断,及时正确治疗由于系统性红斑狼疮系多种自身抗体作用于多系统多脏器,临床表现多样,常导致误诊。早期易误诊为风湿病、类风湿性关节炎、慢性肾炎、肾病综合症、结核性胸膜炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癫痫、皮肤病等。有的病人经过多家医院检查才能确诊。误诊的原因是医生对本病多系统多脏器损害这一特点认识不足,仅仅抓住某一器官的临床表现,没有深入了解病史和详细体检,从而作出片面诊断。特别在早期,多数病人初发症状仅有发热,关节痛,所以误诊风湿、类风湿的较多。为了早期诊断,医生应对本病有高度警惕,熟悉临床表现,在发病后尽可能短期内意识到红斑狼疮的可能而做相应的检查。ANA是筛选系统性红斑狼疮的最好指标,几乎所有的红斑狼疮患者ANA均为阳性,而且滴度较高;抗双链DNA抗体和抗Sm抗体对红斑狼疮诊断具有高度特异性。早期诊断是早期治疗的前提。对仅有低热、乏力、胸膜炎、皮疹等轻症病人可口服狼疮康泰冲剂、青蒿琥酯片和非甾体抗炎药如消炎痛、芬必得等辅助治疗;重症病人除了应用狼疮康泰和青蒿琥酯外,还应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂,中医辩证施治。常期定期随访,每隔1—2个月进行全面检查,根据病情变化,调整用药剂量。病情缓解时,可以逐渐减少或停用激素。实践证明,中药在促进和维持病情缓解,减少激素的副作用,调节机体免疫功能,预防感染方面均有重要作用。二、避免诱发因素。常见的诱发因素有:1、日光曝晒、紫外线照射。有狼疮素质的人,由于阳光或紫外线照射作用改变了细胞内脱氧核酸,产生抗原抗体反应促使狼疮发作。多次大量X光照射或强烈电光照射均可导致本病复发。有些局限性盘状红斑狼疮经曝晒或照射可变成系统性红斑狼疮或由慢性型演变成急性型。因此,红斑狼疮患者要避免阳光照射,实在难以避免时,在阳光下活动应使用遮阳伞,或戴宽边帽,穿长袖衣、长裤,皮肤涂防晒膏,如15%对氨基安息酸软膏等。2、寒冷刺激。狼疮病人最易患感冒。寒冷刺激可导致本病复发,气候变化或季节转换时要随时加减衣服,冬季外出应戴帽、手套,以防受凉。3、药物诱发。有的狼疮患者发病明显与药物有关,如青霉素、磺胺类、保泰松、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等,可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。4、妊娠与分娩系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性,其生育能力与正常人相同。但是,病人怀孕,必须慎重从事。因为系统性红斑狼疮与妊娠有互相不利影响。红斑狼疮患者怀孕胎儿异常发生率比正常人群高。
红斑狼疮西医治疗治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程,使用免疫抑制或促进二方面药物进行免疫调节。(一)盘状红斑狼疮治疗需及时以免毁容及继发性癌变,一般先用局部治疗,效果不显时再加用全身疗法。1、局部疗法:①皮质类固醇的外用;②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液,1~2周注射一次,可注射8~10次;③液体氮或CO2雪冷冻疗法。2、内用疗法:①抗疟药如氯喹等,氯喹有防光和稳定溶酶体膜,抗血小板聚集以及粘附作用,口服开始剂量为0.25~0.5g/d,病情好转后减量;②酞咪呱啶酮,剂量为200~300mg/d;氯苯酚嗪;③中药六味地黄丸加减,大补阴丸或雷公藤制剂等。(二)亚急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮可采用酞咪呱啶酮有一定疗效,氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效,无效病例可予皮质类固醇治疗。(三)系统性红斑狼疮1、对轻型病例如仅有皮疹、低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药,如水杨酸类、吲哚美辛等,然该类药物有时可损伤肝细胞,使肾小球滤过率降低,血肌酐上升,对肾病患者需慎用。如皮疹明显可用抗疟药如氯喹,0.25~0.5g/d,也可用小剂量的肾上腺皮质激素如泼尼松15~20mg/d,酞咪哌啶酮和六味地黄丸加减或雷公藤制剂等服用。2、重型病例⑴皮质类固醇:是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物,可显著抑制炎症反应,能抑制中性粒细胞向炎症部位趋附,抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放,具有抗增殖及免疫抑制作用,对淋巴细胞有直接细胞毒作用,使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平皆降低,抑制抗原抗体反应。⑵免疫抑制药:如环磷酰胺和硫唑嘌呤,两者剂量为每日每千克体重1~4mg,前者主要利用烃基与DNA结合,最明显的是减少抗DNA抗体,血中DNA-抗DNA复合物及其在肾脏中的沉积减少。硫唑嘌呤能换嘌呤核苷酸的合成,代替了DNA的嘌呤基质,从而抑制DNA和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥(2mg,每日2~3次),6巯基嘌呤(50mg,每日3次),氨甲喋呤(7.5~15mg,每周口服一次)等。这类药物常见的副作用有白细胞减少,甚至会骨髓抑制、胃肠道障碍和肝脏损害、易产生继发感染、长期应用可引起不育、畸胎,削弱免疫作用而发生癌肿。环磷酰胺可发生脱发和出血性膀胱炎,需谨慎使用。⑶免疫增强剂:企图使低下的细胞免疫恢复正常,如左旋咪唑、胸腺素、转移因子等。⑷血浆交换疗法:其原理是企图除去特异性自身抗体,免疫复合物以及参与组织损伤非特异性炎症介质如补体、C-反应性蛋白、纤维蛋白原,并能改善单核吞噬细胞系统清除循环免疫复合物的能力,一般在多脏器损害,激素效果不著、器质性脑综合征、全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例进行。
宜红斑狼疮的食补类型很多,食物依其食性有平补、清补、温补三大类。狼疮病人阴虚的多,内热、血热而有热象的多,故食物应以清补、平补为主,参合温补。1、大米、小米、高梁、大麦、小麦、燕麦、红薯、山药、芋艿、芡实、土豆、毛豆、蚕豆、赤豆、扁豆、青豆、菜豆、豇豆、白砂糖、苹果、椰子、橄揽、白果、菠萝、鲜葡萄、莲子、花生、芝麻、葵花子、南瓜子、南瓜、丝瓜、黄瓜、青菜、白菜、卷心菜、胡萝卜、猪肉、猪腰、鸽子、兔肉、鸡蛋、鹌鹑、鲤鱼、青鱼、鳗鱼、鲳鱼、鲈鱼、乌贼鱼、鱿鱼、鲜贝、泥鳅、菜油、豆油、酱油等。以上这些食物,性味平和,稍有偏温或稍偏凉,是正常人或病人为维持健康和生命所必需的,只要没有过敏,有些食物可每天食用,有些可继续交替食用。2、甲鱼、乌龟、鸭、黑鱼、海蜇、蚌肉、蛤肉、蟹、螺蛳、甘蔗生梨、生藕、荸荠、慈菇、百合、银耳、西瓜、冬瓜、绿豆、西瓜子仁、苡米仁、莴笋、茭白、竹笋、茄子、莼菜、蕹菜、西红柿、米苋、紫菜、芹菜、草头、萝卜、金针菜、荠菜、蒿菜、香椿、枸杞子、马兰头、黑木耳、茶叶等。以上食物性凉,久食清火,内热之体相宜,有些还能滑肠,软化大便,但对其中蚌、蛤、蟹、螺、海蜇过敏者,则不能使用。莴笋能引起视力模糊,有眼睛损害者也不宜食用。3、鸡、鹅、牛、羊、狗、马、鹿、牛奶、乳制品、胡桃肉、桂圆肉、荔枝千、红枣、黑枣、橘子、甜橙、栗子、桃子、石榴、饴糖、红糖、蜂蜜、咖啡、可可、黄鳝、鲫鱼、鲢鱼、带鱼、淡菜、海参、蛏子、海虾、辣椒、甜椒、大葱、大蒜、韭菜、芥菜、榨菜、香菜。
忌1、不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。2、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。3、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。
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