血管瘤和先天有关系吗

发布于 2016/10/13 19:51

血管瘤和先天有关系。血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。

常见症状:尿暗黑色、血管畸形、血管痣、蓝色橡皮大疱痣、鲜红斑痣、草莓状血管瘤呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤、海绵状血管瘤为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节

1.鲜红斑痣鲜红斑痣(nevusflammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在,表现为小的红斑到大的红色斑片,颜色淡红、暗红或淡蓝色,形状不规则,不高出皮面,压之部分或完全褪色。可分两型:①中位型鲜红斑痣(mediallyhocatednevusflammeus):见于枕部及面中部。随着年龄的增长而消退,皮损不高出皮面。②侧位型鲜红斑痣(laterallylocatednevusflammeus):带见于一侧面部(图2),亦见于一侧或数侧。发生于面部者,一般随年龄的增长而颜色变深,亦可高出皮面或其上发生结节,常伴发其他血管畸形。根据受累血管部位及伴有炎症的不同而有Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的病名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病,导致其下大脑皮质进行性钙化,患者可发生癫痫,对侧软瘫,亦可发生结膜、虹膜和脉络膜血管瘤病,导致青光眼或视网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大,静脉曲张和(或)动脉静瘘。

2.草莓状血管瘤草莓状血管瘤(strawberryhemangioma)又称毛细血管瘤(capillaryhemangioma),呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤,数目单个或数个,大小不等,通常1cm至数厘米,偶亦见整个肢体受累者,境界清楚,好发于颜面、肩部、头部和颈部(图3)。出生时就存在,但常在生后2~3个月内发生,在3~6个月内逐渐增大,此后逐渐退化。70%~90%患者在5~7岁时可自行完全消退。有些血管瘤,可伴发血小板减少性紫癜,即所谓的Kasadach-Merritt综合征。

3.海绵状血管瘤为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节表浅损害颜面鲜红或深红,表面不规则;深在性损害,颜色呈紫色,表面光滑,性质柔软,常可压缩,状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部,亦可见于其他部位(图4)。小儿出生时即存在或生后数周发生,在1年内逐渐增大,经不定的静止期后,亦可能逐渐消退,但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病,即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣(bluerubberblebnevus),前者突出的特点是软骨发育不良,导致骨化不全,骨变脆引起严重畸形;骨软骨病可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起,暗蓝色,柔软可压缩,有些还带蒂,肠道经常见有血管瘤,引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外,尚可见许多器官均有血管瘤。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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