再生障碍性贫血属于重大疾病吗
发布于 2025/05/06 05:38
再生障碍性贫血属于重大疾病，其严重程度可从轻度骨髓抑制到危及生命的全血细胞减少。
1、造血功能衰竭：
再生障碍性贫血的核心病理改变是骨髓造血干细胞数量显著减少或功能缺陷，导致全血细胞生成障碍。骨髓活检可见脂肪组织替代正常造血组织，网织红细胞计数持续低下。这种造血功能衰竭可能突然发生也可能缓慢进展，重度患者中性粒细胞绝对值常低于0.5×10⁹/L。
2、感染高风险：
由于粒细胞缺乏，患者易发生严重感染，常见口腔黏膜溃疡、肺部感染和败血症。感染源既包括细菌也包含真菌，曲霉菌等机会性感染在粒细胞缺乏持续超过7天的患者中发生率可达15%。感染是导致死亡的首要原因，约占早期死亡病例的60%。
3、出血倾向：
血小板减少引发不同程度的出血表现，从皮肤瘀点瘀斑到内脏出血。当血小板计数低于20×10⁹/L时，自发性颅内出血风险显著增加。部分患者会合并凝血功能异常，消化道出血和眼底出血是常见急症。
4、贫血症状：
血红蛋白进行性下降导致组织缺氧，表现为面色苍白、心悸气促。重度贫血时血红蛋白可低于60g/L，可能诱发贫血性心脏病。输血依赖患者每年红细胞输注需求超过20单位时，铁过载会加重器官损伤。
5、治疗复杂性：
40岁以下患者首选异基因造血干细胞移植，需配型成功且承担移植物抗宿主病风险。免疫抑制治疗需持续6个月以上，常用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素。支持治疗包括成分输血和抗感染预防，治疗费用可达数十万元。
患者需保持居住环境清洁，每日监测体温变化，避免剧烈运动和外伤。饮食选择高压灭菌食物，限制含铁食物摄入。建立规律的随访计划，监测血常规和铁蛋白水平。疫苗接种需在免疫抑制治疗前完成，流感季节做好防护措施。心理支持对长期治疗的患者尤为重要，可加入病友互助组织。
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