骨髓异常增生综合症是什么病?如何治疗?
发布于 2018/10/09 15:06 复禾健康
骨髓异常增生综合症是什么病?骨髓增生异常综合征(MDS)属于恶性血液系统疾病，临床治疗方案是要根据病情程度低危，中危高危来制定，关于此病的死亡风险，病人与家属都十分关注。下面详细讲解一下骨髓异常增生综合症是什么病?如何治疗?
骨髓异常增生综合症是什么病?
骨髓增生异常综合症是一组克隆性造血疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。
骨髓增生异常综合征是起源于造血的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题,骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。
骨髓异常增生综合症如何治疗?
1、支持治疗:当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时,可输红细胞。RA和RA-S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时,可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。
2、维生素治疗:部分RA-S对维生素B6治疗有效,200～500mg/日静滴,可使网织红细胞升高,输血量减少。
3、分化诱导剂:MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1,25双羟维生素D3,2μg/d口服,用药至少12周。或用维生素D330～60万单位肌注,每日一次,8～28周。在用药中部分患者血象改善。
综上：骨髓异常增生综合症是一种较为严重的血液病，一部分还会转化为白血病，所以医学上也称为白血病前期，可以说是一种介于良性与恶性之间的血液恶魔，死亡率也比较高。所以，如果您发现血常规异常，身体状态出现问题，一定要重视，尽早检查，对症治疗。