儿童重症肌无力的三大分类(须知)
发布于 2018/10/15 11:47 复禾健康
儿童重症肌无力可分为3种类型：自身免疫性重症肌无力、新生儿暂时性重症肌无力、先天性重症肌无力。
一、其中儿童自身免疫性重症肌无力与成人大致类似，是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。
二、新生儿暂时性重症肌无力发生率在9%-30%。这是由于患重症肌无力的母亲体内的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘，进入胎儿体内，使新生儿发病。母体的抗体水平与新生儿发生肌无力的频度和严重性相关，但患儿症状的严重程度与母亲的病情无相关性。AChR抗体介导的重症肌无力的临床症状，包括全身肌张力低、乏力、眼睑下垂、球肌及呼吸肌受累。症状往往不会立刻出现，可能发生在数小时或几天内，且持续2周至数月。
三、先天性重症肌无力是一组异质性很高的罕见病，表现为出生或婴儿期甚至发生更晚的肌无力症状。眼外肌受累较明显，多为不完全性、对称性和持续性的肌麻痹。常伴面肌无力，可影响喂养。典型的临床表现为眼睑下垂、眼肌麻痹、球肌麻痹，偶尔可出现呼吸困难。但患者通常不具备典型症状波动性，发病机制与神经肌肉接头蛋白基因突变有关，而非免疫介导，所以对免疫调节剂及抑制剂治疗无效。