如何治疗遗传性肾炎？
发布于 2018/10/15 13:14 复禾健康
如何治疗遗传性肾炎？迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。那么遗传性慢性肾炎怎么治疗？
药物干预
近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的作用。醛固酮受体阻断剂及血管紧张素受体拮抗剂可以减少Alport综合征患者的尿蛋白。然而这些研究因缺少充分的循证医学证据，其疗效尚无定论。
肾脏替代治疗
对于Alport综合征进展至终末期肾病患者，可行透析或肾移植治疗。肾移植是该病有效的治疗措施，但国外报道约3~5%的接受肾移植的Alport综合征患者移植后体内对被移植肾的正常肾小球基膜产生抗体，进而发生抗肾小球基底膜肾炎，致使移植失败。此外，还有作者报道因移植后发生抗肾小球基膜肾炎、移植失败者再移植仍可再次发生抗肾小球基底膜肾炎。
关于Alport综合征肾移植供体选择多认为以选择活体肾移植为好，但若已发生移植肾后抗基底膜肾炎，在移植后不用活体肾脏。有研究认为，杂合COL4A5基因女性携带者，临床表现没有蛋白尿、高血压、肾功能减退和耳聋，可以作为供肾者，但移植后发生肾功能不全的几率会高于移植健康供体的肾脏。
基因治疗
尽管近年来已确定了各种遗传型Alport综合征的突变基因，且对Alport综合征动物模型的基因治疗取得了一定的结果，但目前基因治疗仍存在一系列问题，如基因转染效率不高、靶基因的导入途径、导入时间时机的选择、体内生存时间、病毒等载体的安全性及靶基因导入后调控等问题都未能很好解决，因此Alport综合征的基因治疗用于临床尚需待以时日。
如何治疗遗传性肾炎：
1、一般治疗
以对症、控制并发症为主，积极预防继发性尿路感染，防止过度疲劳及剧烈体育运动。遇有感染时，避免应用肾毒性药物。动物试验表明，严格控制蛋白、脂肪、钙、磷摄取，对延缓肾功能减退和抑制肾小球病变的进展有帮助。
2、终末期肾功能衰竭阶段
则依靠透析疗法维持生命，等待肾移植。由于Alport综合征病人体内缺乏基膜抗原，在肾移植后可产生抗GBM的抗体，以致移植肾发生抗GBM肾炎(Goodpasture综合征)。故有作者主张对这些病人进行肾移植后，应密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体，至少追踪1年。
3、基因治疗
部分Alport基因已被确定，使下一步基因治疗成为可能，但真正实施基因治疗尚有待时日。