异染性脑白质营养不良的预防与护理
发布于 2018/10/29 10:05 复禾健康
伴随着脑白质病变的患者数量逐日增多，日常生活中的还是有相当一部分人不了解脑白质是什么，甚至已经患上脑白质病的患者自己或者其家属在治疗或者患初期都不了解脑白质是什么意思，接下来咱们请相关的专家给咱们讲解一下吧：
异染性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。因此，对于此病的预防需尽早。
异染性脑白质营养不良的预防：
1、进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上。由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。注意积极好婚前的优生优育检查还有基因检查。
针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期诊断治疗。
2、注意保持患儿充足的睡眠，合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物。如果母乳喂养，乳母请注意加强营养，多吃瘦肉、鸡汤、鱼汤以及牛奶等高蛋白的食物，同时多吃点蔬菜、水果类等富含维生素和纤维素的食物。
3、做好遗传病预防工作，可用酶测定法检出杂合子，可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性，作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断，以采取正确措施，防止本病发生。
异染性脑白质营养不良的护理：
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
异染性脑白质营养不良的三种类型：
按起病年龄及临床征象，MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。
其中晚婴型多见，大部分患儿发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。
晚期呈去大脑强直体位，偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展，多在4～8岁间死于间发感染。晚发型发病年龄自3～10岁至青春期、甚至成人期不等。起病时也以进行性行走困难为主，伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现;发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等，然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。本型病程约为5～10年。
经过专家的介绍相信大家对这个病的病因以及危害性都有所了解了，那么为了更好的避免患上本病，希望大家按照专家的提出的防治原则进行预防，后也希望已经患上病变的患者早日康复!