什么是维生素K依赖因子缺乏症
发布于 2025/05/29 11:54
发布于 2025/05/29 11:54
维生素K依赖因子缺乏症是因维生素K缺乏导致凝血因子合成障碍的出血性疾病,主要涉及凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及抗凝蛋白C、S的活性降低。病因包括新生儿生理性缺乏、长期抗生素使用、肝胆疾病、吸收不良综合征及遗传性维生素K代谢异常。
新生儿肠道无菌群且母乳维生素K含量低,出生后2-7天易出现暂时性缺乏。表现为皮肤瘀斑、脐带渗血或颅内出血。需在出生时肌注维生素K1预防,哺乳期母亲可增加绿叶蔬菜摄入。
广谱抗生素破坏肠道菌群,影响维生素K2的生物合成。长期使用头孢类或喹诺酮类药物者需监测凝血功能,必要时补充维生素K1注射液。
胆汁淤积性肝病或胆道闭锁患者因胆汁分泌不足,导致脂溶性维生素K吸收障碍。常伴黄疸和陶土样便,需通过水溶性维生素K制剂或静脉补充纠正。
克罗恩病、慢性胰腺炎等疾病导致脂肪吸收障碍,维生素K吸收率下降。患者可能出现消化道出血或术后创面渗血,需定期检测凝血酶原时间。
罕见病如γ-谷氨酰羧化酶缺陷或维生素K环氧化物还原酶缺陷,表现为婴幼儿期顽固性出血。需终身大剂量维生素K治疗,严重者需输注凝血因子复合物。
预防维生素K缺乏需保证膳食摄入菠菜、羽衣甘蓝等深绿色蔬菜,肝硬化患者建议每周补充10毫克维生素K1。避免长期使用影响肠道菌群的药物,婴幼儿按规范进行维生素K预防注射。出现牙龈自发性出血、血尿等表现时需立即就医检测INR值,急性出血期可通过新鲜冰冻血浆快速补充凝血因子。
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