进行性核上性麻痹的特点是什么
发布于 2025/06/04 09:14
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进行性核上性麻痹主要表现为眼球运动障碍、姿势不稳、假性延髓麻痹、认知功能障碍和锥体外系症状。该疾病具有隐匿起病、进行性加重的特点。
患者早期出现垂直性眼球运动障碍，尤其是向下注视困难，后期可发展为完全性眼肌麻痹。这种症状具有特征性，常作为诊断的重要依据。随着病情进展，眼球水平运动也会受累，最终导致固定性凝视。
疾病早期即可出现步态异常和频繁跌倒，患者常向后倾倒。这种平衡障碍与基底节和脑干病变有关，使用常规抗帕金森病药物治疗效果不佳。姿势反射消失是导致跌倒的主要原因。
表现为构音障碍、吞咽困难和强哭强笑等情绪失控症状。这是由于皮质延髓束受损所致，患者可能出现饮水呛咳、言语含糊不清等情况，严重者可导致吸入性肺炎。
疾病中后期出现执行功能减退、思维迟缓和性格改变等前额叶症状。患者表现为计划和组织能力下降，但记忆力相对保留，这种认知损害模式有助于与阿尔茨海默病鉴别。
主要表现为运动迟缓和肌强直，但静止性震颤少见。患者面部表情减少呈现"惊讶"样面容，颈部过伸姿势具有特征性。这些症状对左旋多巴制剂反应较差。
进行性核上性麻痹患者需注意预防跌倒，居家环境应移除地毯等障碍物，浴室加装防滑垫和扶手。饮食宜选择软质或半流质食物，进食时保持坐位并专注。适当进行平衡训练和关节活动度练习有助于维持运动功能。由于吞咽障碍风险，需定期评估营养状况，必要时采用鼻饲饮食。保持规律作息和情绪稳定对延缓病情进展有积极作用，建议在神经科医生指导下制定个体化的康复计划。
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