再生障碍性贫血是什么病
发布于 2019/01/15 16:52 复禾健康
再生障碍性贫血是什么病?再生障碍性贫血(AA)是由多种病因引起的，骨髓造血功能衰竭，表现为以骨髓增生减低外周血全血细胞减少为特征的疾病，发病率为7.4/100万人，占血液病中13%，并不少见。
再生障碍性贫血的发病原因，与很多因素有关:1.感染(细菌、病毒)尤其以肝炎病毒，微小病毒，艾滋病病毒有关;2.化学物质接触多的，比如苯;3.抗肿瘤药物、解热镇痛药、抗糖尿病药、抗惊厥药、抗心律失常药;4.免疫性疾病;5.原因不明。
再生障碍性贫血的发病机制，从四个方面考虑:1.造血数量和功能缺陷;2.骨髓造血微环境缺陷;3.免疫反应损伤造血;4.遗传易感性。
再生障碍性贫血的临床分型分为：
一、急性再生障碍性贫血(AAA)或重型再生障碍性贫血(SAA)，有慢性再生障碍性贫血病史的为重型再障Ⅱ型，无慢性再生障碍性贫血病史的为重型再障Ⅰ型。
二、慢性再生障碍性贫血(CAA)或轻型再生障碍性贫血(MAA)或非重型再生障碍性贫血(NSAA)。
再生障碍性贫血的临床表现为:1.贫血;2.出血，以皮肤粘膜出血为主;3.感染、发热;4.继发性AA有相关性基础疾病的临床表现。
实验室检查:全血细胞减少，早期可仅有一系或两系血细胞减少，多为正细胞正色素性贫血，也可大细胞贫血，红细胞形态正常，网织红细胞减少，无幼红细胞。白细胞分类中粒细胞明显减少，淋巴细胞相对增多，无病态造血，血小板减少，无病态血小板。骨髓象中油滴增多，增生减低或重度低。骨髓可染铁阳性，无环状铁幼粒细胞。骨髓活检显示增生减低，造血细胞减少，脂肪细胞、淋巴细胞易见。无骨髓纤维化。骨髓细胞核型分析正常。