再生障碍性贫血是什么病？如何引起的？
发布于 2019/01/23 16:56 复禾健康
再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。
再障的发病可能和下列因素有关：
1.药物：是常见的发病因素。
2.化学毒物：苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
3.电离辐射：X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射可致再障。
4.病毒感染：病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎严重的并发症之一。
5.免疫因素：再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遗传因素：Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。
再障的治疗包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血，如异基因造血移植或免疫抑制治疗。年龄40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。