怎样治疗地中海贫血，需要特殊治疗吗？
发布于 2019/02/21 10:28 复禾健康
地中海贫血简称地贫，轻型地贫无需特殊治疗，中间型和重型地贫，目前仍主要采用输血和去铁治疗，还需注意休息和营养，积极预防各种感染，适当补充维生素和叶酸。
是要输血。输血是治疗地中海贫血的重要措施，少量输注法仅适用于中间型α-地中海贫血，和β-地中海贫血，重型β-地中海贫血患者不适用少量输血法，重型β-地中海贫血患者应早期给予中、高剂量的输血，以使患儿的生长发育接近正常，以及防止骨骼的病变，使血红蛋白量维持在90～105g/L以上。但这种输血治疗的副作用是，引起大量的铁沉积，导致继发性血色病，因此应同时给予铁螯合剂的治疗。
第二是药物治疗。铁螯合剂常用去铁胺或口服地拉罗司，可以增加铁从尿液和粪便的排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收，去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期或过量使用可以危害患者的视力、骨骼、听力等，维生素C与螯合剂的联合使用效果可能增加。
第三、可以考虑脾切除。对于血红蛋白H病，和中间型β-地中海贫血患者，有一定的疗效，但是对于重型β-地中海贫血患者疗效较差，不宜采用。脾切除应该严格掌握适应证，通常应该在5～6岁以后才做手术。
第四、造血移植。是目前重型β-地中海贫血的有效方法，如有HLA相配的造血供者，应作为治疗重型β-地中海贫血的首选治疗。
第六、基因活化治疗。应用化学药物可以增加γ基因的表达，或减少α基因表达，可以用于改善β-地中海贫血的症状，已用于临床的药物有羟基脲、5-氮杂胞苷、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等。