糖原累积病急性发作时需立即就医，急诊处理主要包括维持血糖稳定、纠正酸中毒、预防器官损伤等措施。糖原累积病是一组遗传性代谢障碍疾病，因糖原分解或合成酶缺陷导致糖原异常堆积，急性发作可能诱发低血糖、乳酸酸中毒、肌溶解等危及生命的并发症。
急诊处理需优先建立静脉通道，快速输注10%葡萄糖溶液维持血糖在5-7mmol/L。对于合并严重酸中毒者，需静脉补充碳酸氢钠纠正酸碱失衡，同时监测血钾防止低钾血症。出现横纹肌溶解时需大量补液并碱化尿液，必要时进行血液净化治疗。所有患者均需持续心电监护，密切观察意识状态、尿量及生命体征变化。
糖原累积病分型众多，急诊处理需结合具体类型调整方案。I型患者需严格避免长时间空腹，急性期每小时监测血糖；III型可能伴心肌病，需警惕心功能恶化；V型运动后易发肌痉挛，需预防急性肾损伤。部分患者需使用生玉米淀粉缓释糖源，但急性发作期应以静脉补糖为主。
糖原累积病患者应随身携带疾病说明卡，标注分型及紧急处理要点。日常需规律少量多餐，避免剧烈运动或长时间饥饿。建议家属学习低血糖识别及急救措施，家中常备葡萄糖片或凝胶。定期随访代谢科评估肝肾功能、心肌酶等指标，调整长期治疗方案。