小儿疝气老是反复怎么回事，是MPS2吗
发布于 2021/09/29 14:14 复禾健康
发布于 2021/09/29 14:14 复禾健康
小儿疝气在小儿外科很常见，一般多见于男宝宝，有一些宝宝刚出生时就能够发现，而有些宝宝可能在出生时的3个月左右才出现，也有两岁左右才出现的，一般会在宝宝不知道为什么哭泣的时候才发现的，有可能自愈但是也会反复，那么小儿疝气老是反复怎么回事，是MPS2吗？
疝，即人体内某个脏器或组织离开其正常解剖位置，通过先天或后天形成的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位。腹股沟疝常见于婴儿中，因为婴儿的腹壁肌肉存在一个洞，这个洞通常会在出生后不久闭合。但如果它没有闭合，或者当婴儿早产时，就可能发生腹股疝气。
腹股沟疝的主要症状是反复出现的腹股沟区突出物。它往往在儿童大哭或用力时出现，在静息时消退。儿童还可能因此出现烦躁和食欲不佳。如果肠道发生嵌顿，腹股沟区的突出物将不会消退。这种情况下，疝块可能摸起来质地坚硬。
小儿疝气老是反复怎么回事？
绝大多数的儿童疝只有通过手术治疗才能获得治愈，然而有的孩子会出现小儿疝气老是反复的表现，并且伴有其他器官的功能异常，比如出现舌大、眶上嵴突出、鼻大、鼻梁宽以及脸颊大而圆和嘴唇厚等面部粗陋化的表现，还有的患儿虽然出生时正常，然而随着年龄的增长生长速率却在降低，表现出生长迟缓，且都伴有大头畸形；听力损伤，并伴有耳部反复感染，骨关节挛缩，还有频繁的上呼吸道感染的表现……等等这些都不得不怀疑是罕见病MPS2。
建议就近到三甲儿童医院儿科内分泌遗传代谢科就诊，酶学检测加尿gag检测即可明确诊断。出现阳性结果，那么就可以确诊为黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS2）。
黏多糖贮积症Ⅱ型是黏多糖贮积症其中的一种类型，属于一种罕见的渐进性致残、致死的X连锁隐性遗传病。是由于溶酶体酶艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶缺失或缺乏，患者体内贮积的糖胺聚糖可累及多个器官系统，出现多种临床症状体征，其中小儿疝气老是反复要考虑和这一罕见病相关。有些患者还会出现呼吸道症状，骨科、五官科、康复科、神经科都是这类患者初次可能会就诊的科室。黏多糖贮积症Ⅱ型的标准治疗是酶替代治疗，患儿确诊后，宜尽早开始酶替代治疗。早期酶替代治疗可减缓疾病进展，改善患儿预后。
至此，有关于“小儿疝气老是反复怎么回事，是MPS2吗”的介绍就说完了，疝气一般通过手术是可以治疗的，但是反复发生必定是又因所致，家长对此要提高警惕，早日带患儿去医院确诊治疗才好。
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