重症肌无力:检查化验
发布于 2011/07/05 17:35
发布于 2011/07/05 17:35
1.血、尿及脑脊液常规检查均正常.部x线片可见15%的MG患者,尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤,胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤.
2.可疑MG可进行甲状腺功能测定.
3.血清自身抗体谱检查
(1)血清AchR-Ab测定:MG患者AchR-Ab滴度明显增加,国外报道阳性率70%～95%,是一项高度敏感、特异的诊断试验.全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%.除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者,或是症状缓解者,一般无假阳性结果.而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者,甚至有严重症状者,可能测不出抗体.抗体滴度与临床症状也不一致,临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高.肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表现.血清学异常也有一定意义.抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见.
(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-bingingAb)作为筛选试验,该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人.
(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表现.
1.肌疲劳试验(Jolly试验)受累随意肌快速重复收缩,如连续眨眼50次,可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次,可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟,若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重,休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上,如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性.
2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterasedrugs)腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同,用于MG诊断和各类危象鉴别.
(1)腾喜龙(tensilon)试验:腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium).试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估,对肢体肌力进行测量(用握力测定仪),重症患者应检查肺活量.
腾喜龙10mg稀释至1ml,先静脉注射2mg(0.2ml),若无不良反应且45s后肌力无提高,将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入.副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscariniceffect),如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗.结果判定:多数患者注入5mg后症状有所缓解,若为肌无力危象,呼吸肌无力在30～60s内好转,症状缓解仅持续4～5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应.判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失.
(2)新斯的明(neostigmine)试验:甲基硫酸酯新斯的明(neostigminemethylsulfate)是人工合成化合物,化学结构与毒扁豆碱相似.该试验有时较腾喜龙试验更可取,因作用时间长,对结果可进行精确和重复的评定.1～1.5mg肌内注射,可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropinesulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg),对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐.结果判定:通常注射后10～15min症状改善,20min达高峰,持续2～3h,可仔细评估改善程度.注意事项参照腾喜龙试验.
3.肌电图检查低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitivenervestimulation,RNS):是常用的神经肌肉传导生理检查,是检测NMJ疾病最常用方法.2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,导致EPPs降低.
4.病理学检查诊断困难的病人可作肌肉活检,电镜下观察NMJ,根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG.
通过上文的介绍
重症肌无力
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