湖南两新生婴儿手脚无皮肤 医生称临床十分罕见

一个出生后就被发现双手双脚没有皮肤，鲜红的皮下组织直接裸露在外;一个出生后手脚开始起水疱，水疱破溃后，表皮脱落露出红肉……

就在一周内，湖南省人民医院新生儿科先后接收了两名分别来自湖南益阳和衡阳的新生男婴。据介绍，其中一个出生仅4天，另一个则是出生后第二天即被转送长沙，连名字都没来得及取。

接收这两名症状相似的男婴后，湖南省人民医院新生儿科立即组织儿科医学中心各科室医生讨论病情，并请来皮肤科、烧伤整形科医生进行会诊后，初步判断两名男婴患的是一种名叫“遗传性大疱表皮松解症”的疾病。据教科书记载，这种疾病发病率仅为十万分之二，临床上十分罕见。

该院新生儿科主任张爱民主任医师表示，由于身体皮肤及口腔黏膜缺损，对外界环境没有屏蔽能力，患儿极易受到感染，因此精心护理、预防感染显得格外重要，而且即便闯过目前的感染关，孩子将来手脚的功能和行走等活动都将受到影响。

21日，记者隔着病房的玻璃窗可以看到，为了预防感染，医护人员都是洗手消毒，带好口罩、帽子、手套，穿好隔离服后才能接近患儿。护士隔几个小时就会将烧伤药膏涂抹在孩子的患处，为了避免感染，还将他们的手脚用纱布包裹起来。

因这是一种遗传疾病，张爱民特别指出，孩子的父母生育二胎前一定要到医院接受遗传学相关分析和检查，避免再次出现类似情况。(梁辉 刘柱)

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什么是遗传性大疱表皮松解症?

大疱性表皮松解症分为遗传性和获得性两种。遗传性至少包括23种不同类型，依据发病部位不同可分为三类： ①单纯性大疱性表皮松解症，水疱在表皮内 ②交界性大疱性表皮松解症，水疱发生于透明层; ③营养不良性大疱性表皮松解症，水疱发生在致密下层。

各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱。好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及任何部位。皮瓣愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。

该病目前尚无特效疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染，同时应加强支持疗法。