病因不清无根治药品 “渐冻人”解冻的三大困境

拿什么来解冻“渐冻人”?在广州中山大学附属第一医院，接触了大量渐冻人的神经一科医学博士、中国医师协会渐冻人管理委员会委员姚晓黎认为，目前医学界对渐冻人的治疗存在三大困境：病因不清无根治药物、缓病药物未纳入医保，以及患者护理的要求级别高。

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病因不清无根治药品

姚晓黎介绍，所谓“渐冻人”症是肌萎缩侧索硬化症的俗称，是一种运动神经元疾病，与癌症、艾滋病并列世界三大难以治愈的病症。因为患者大脑、脑干和脊髓 中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以俗称“渐冻人”。在国内的病发案例中，男性发病率约是女性的 1.5倍，且以中年男子为主。

对该病致病原因，目前医学界并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关;另外有一部分是环境 因素，如重金属中毒、铅中毒。不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。通常认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在 运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的萎缩。目前，医学界并无特效药物治疗“渐冻人”。

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缓病药物未纳入医保

因ALS病(渐冻人)无特效药可治，对大多患者，目前一般是依靠进口药利鲁唑(又名力如太)来缓解病情。使用此药每月大致需要花费5000元，国产药每 月需要1200元左右，这一花费尚未计入出现肺部感染时需要购入呼吸机的费用，以及需要一个专人护理的费用。在国内，药品“力太如”尚未纳入医疗报销的名 录，对大多数患者家庭而言根本无法承受。

“我们呼吁把‘力太如’纳入医保。”姚晓黎称，除此若把“渐冻人”后期使用的医疗器械，比如呼 吸机、吸痰器、血氧仪等等都列入报销名录，将在很大程度上减轻渐冻人家庭的负担。不过也有医学专家认为，加强“罕见病立法”同样必要，不过目前全国性立法 条件还不成熟：因药品管理法这部总的法律尚在修订程序中，罕见病单项立法的法律基础还不具备。

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患者护理要求级别高

“病人的生命延续时间，很大程度上依赖‘渐冻’期间的护理条件。”身为中国医师协会渐冻人项目管理专家委员，姚晓黎表示，正常人一旦确诊为“渐冻病 人”，生命存活时间一般为三到五年不等。如果治疗得早加之后期护理到位，存活时间可延续长一些。故平时加强病人的营养摄入、日常护理，以及注重病友和家属 的精神心理状态调整，是治疗“渐冻人”的一大关键。

“没有循证医学证据的各种治疗方法，比如患者家属偏信一些歪方，只会耗干患者的钱 财，贻误原本可以稳定的病情。”姚晓黎认为，渐冻人患者家属需要正确认识“不治之症”的治疗难点，如果病急乱投医将使患者家庭陷入更大困境。“宋明在妻子 的照顾下，能达到现在这种状态，就得益于他妻子的悉心照料，这已经很不错了。”姚晓黎如是说。