医生介绍：侧脑室内脑膜瘤临床治疗

　　顾建文，博士导师、神经外科学教授;空军总医院副院长。

　　侧脑室脑膜瘤Lateral Ventricle Meningeoma约占颅内脑膜瘤的0.5%-4.5%。侧脑室脑膜瘤起源于侧脑室的脉络丛组织或脉络膜基质。肿瘤在CT 上表现为稍高密度或高密度，边界清楚，圆形、卵圆形、分叶状，多为实性，肿瘤周边的脑组织可有水肿，肿瘤可均一明显增强。MRI 信号一般均匀，TIWI 肿瘤多数表现为等或稍低信号，T2WI表现为等或稍高信号，钙化灶TlWI、T2WI 均为低信号。增强后大多数肿瘤呈均匀增强，少数可因为肿瘤发生坏死、囊变而平扫呈信号不均匀及增强扫描呈不均匀增强。因侧脑室内肿瘤是在脑室内生长，早期神经系统损害不明显。就诊时肿瘤多已较大，病人已出现颅内压增高的表现。故临床表现常见头痛、视盘水肿。其中个别病例来院时已有脑疝。这些病人仅有阵发性头痛史，而缺乏定位体征，未被重视。突然发作头痛是由于变换体位时肿瘤压迫室间孔，引起急性颅内压增高。侧脑室脑膜瘤对大脑皮质损害轻微，晚期也会因为压迫邻近脑组织而出现轻微面瘫与肢体乏力等定位症状或体征。另外，侧脑室脑膜瘤患者可出现癫痫，情绪障碍，视力减退及同向偏盲等。位于优势半球的肿瘤患者还可有感觉性或运动性失语。第三、四脑室内脑膜瘤因肿瘤早期即可引起脑脊液循环障碍，因此颅内压增高、梗阻性脑积水是这两个部位脑膜瘤的常见症状。三脑室前部肿瘤可出现下丘脑损害症状，三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍，四脑室内脑膜瘤可引起共济失调，眼球震颤等小脑症状。压迫脑神经核团还可出现脑神经受损及脑干症状。

脑室内的脑膜瘤是胚胎发育时软脑膜向颅内延伸的部分，软脑膜随着脑血管延伸到脑的深部或是参与形成脉络丛，导致部分脑膜瘤出现在脑深部或是脑室内，而与硬脑膜无直接联系。而脑室内的脑膜瘤又以侧脑室脑膜瘤最为常见，此症多由脉络膜前后动脉予以供血，也可利用邻近脑内血管渗入予以供血。由于人体体内的三角区脉络丛错综复杂，从而基本上有七成以上患者的侧脑室脑膜瘤出院三角区位置，可向颞角、枕角与体部进行延伸。侧脑室脑膜瘤由于有足够生长空间，病史较长，最常见为颅内压增高或脑积水症状，如头痛、恶心、呕吐等症状。若对视放射的直接压迫及枕角、颞角扩大对视放射的继发性损害，可使患者产生同向性偏盲。治疗前，对侧脑室脑膜瘤患者行脑血管造影，可为疾病治疗提高实时供血资料以供借鉴，有利于手术过程中控制患者的出血情况。本组中大多数出现了颅压高的情况，其中大部分有病情快速变化的情况。有的患者会出现神经功能障碍的情况如癫痫，肢体麻木力弱，失语，视力下降视野缺损等。当出现这些症状时，检查头颅CT，如果发现了三角区的近似圆形或不规则形的占位，边界清楚，并注药后均一明显增强，则基本可以确诊，如果再行MRI 就更明确了。如果术前行DSA 检查还可清楚地了解肿瘤的供血动脉。病变较小时容易误诊为脉络丛乳头状瘤。手术治疗在气管插管全身麻醉下行显微手术治疗。所有患者均行脑沟造瘘入路达侧脑室，其中额中回入路适合位于额角和体部以及向三脑室发展的脑膜瘤; 顶枕开颅切除侧脑室三角区肿瘤。28 例患者应用术中导航，应用术中B 超，术中导航和B 超可以帮助术者很好地定位颅内病变，中用超吸或电磁刀。肿瘤均与脉络丛相连，主要由供应脉络从的脉络膜前或/和后动脉供血。病理学类型: 纤维型，混合型，内皮型，移行型，砂粒型，分泌型，非典型，间变型。

术后生活质量Karnofsky 评分

100 正常无不适，无疾病表现

90 能正常生活轻度症状

80 经努力正常生活有一些症状

70 能自我照料不能进行正常生活

60 偶尔需照料能自己达到大部分需要

50 需要照料需要经常帮助和照料

40 残疾需要特别照料和帮助

30 严重残疾需要住院，但不致于死亡0

20 病重需要积极支持和护理

10 垂死即将死亡

0 死亡

处理侧脑室脑膜瘤的方法目前主要是显微外科手术。侧脑室内脑膜瘤的手术入路众多，如颞中回入路、枕叶入路、纵裂入路、顶叶入路及颞枕入路等，其临床应用效果各有千秋，然而理想的手术入路，应满足:能早期阻断供血; 避开功能区及重要的神经纤维束; 到达肿瘤的距离最短等条件。根据肿瘤的位置和生长方向，选用临床上甚为常见的手术入路:①经颞中回入路。主要适合位于侧脑室三角区病变，优点是易于暴露脉络膜前动脉，便于早期阻断肿瘤供血; 缺点是易损伤Wernicke 区语言中枢，失语的发生率高。但是病变往往供血动脉不止是脉络膜前动脉一支，保护好皮层功能是第一位的，通过娴熟手术技巧，控制好出血应该是可以的，此外此入路术中视野暴露差，不适合于较大病变。②额中回入路: 适合位于额角和体部以及向三脑室发展的脑膜瘤。分离额上沟，切开小部分额中回皮质，进入侧脑室的额角。额角入路，由于造瘘位置靠近额下回后部Broca 区，术后出现短暂轻度运动性失语者甚少，考虑为造瘘口周围脑水肿导致。③顶枕入路。适于三角区、后角及较大的肿瘤; 在大脑纵裂旁3-4cm，中央后沟后方1cm 沿顶间沟纵向切开皮层造瘘，沿矢状方向直达侧脑室的三角区。优势半球顶间沟为最优选择，此入路的优点避免损伤角回和缘上回，避免术后失语，缺点是术后可能发生同向性偏盲。但由于Wemlcke区的解剖变异较大，有不同程度失语，同向性偏盲。Gaab 等却认为这种同向偏盲不是由手术入路不当造成的，而是因为肿瘤对视辐射长期压迫和(或) 从脑室壁分离切除肿瘤时损伤所造成的。由于视放射位于脑室的外下方且与脑室平行，术中如果有意识的躲避视放射，偏盲是可以避免的。由于术中导航和B超应用为确定颅内病灶的部位与性质提供了可靠的依据，并随时了解病灶的切除程度。应用术中导航，应用术中B 超，皮层造瘘更加准确的避开功能区，皮层造瘘直达肿瘤，减少脑组织损伤，更加微创; 特别是在切除直径<3.0cm 的肿瘤时可以精确定位。另外在切除肿瘤过程中，应尽量减少对周围脑组织的损伤，如丘脑、内囊、锥体束、视放射; 要保护好重要的脑深部静脉，如大脑内静脉、丘纹静脉。手术的策略是控制出血的前提下，迅速缩小肿瘤体积，切断主要供血动脉，完整切除肿瘤，保护好瘤周正常脑组织。避免切除过程中牵拉肿瘤来回晃动，损伤周围的脑组织。