颅咽管瘤系列问答：内分泌也会受累

　　张玉琪，清华大学玉泉医院副院长，教授，博士生导师。

1、颅咽管瘤是哪个部位的肿瘤?发病率高吗?

答：颅咽管瘤生长于鞍区腺垂体内的颅咽管细胞，在鞍隔下位于垂体后叶，在鞍隔上位于垂体柄。颅咽管瘤的发病率在儿童脑肿瘤中，约占10%左右。

2、儿童和成人都会得颅咽管瘤吗?

答：儿童和成人都会得颅咽管瘤。但是，颅咽管瘤在儿童的发病率明显高于成人。

3、颅咽管瘤主要是良性的还是恶性的?会不会恶变?

答：颅咽管瘤有两种病理类型：牙釉质型颅咽管瘤和鳞状上皮乳头型颅咽管瘤。牙釉质型颅咽管瘤是恶性肿瘤，即肿瘤会复发，儿童颅咽管瘤几乎全部是此类型。而鳞状上皮乳头型颅咽管瘤是良性肿瘤，不会恶变，肿瘤全切除后不会复发，成人颅咽管瘤有50%是此类型，另50%为牙釉质型颅咽管瘤。

4、肿瘤压迫神经会产生哪些危害?会导致失明吗?

答：颅咽管瘤生长在鞍区，主要压迫视神经，可导致视力下降，严重会导致失明。

5、肿瘤在鞍区占位会影响患者的内分泌功能吗?会出现哪些内分泌系统的症状?

答：颅咽管瘤长大会破坏鞍区下丘脑，导致病人内分泌功能损害，内分泌激素下降。病人内分泌激素下降的主要表现有： 小儿患者身高矮小，第二性征不发育，比如外生殖器不发育、无月经等;成人性欲下降。儿童和成人都会出现喝水多和尿多、怕冷等症状。

6、针对儿童颅咽管瘤引起的垂体功能障碍，会出现哪些问题?

答：小孩身高明显低于同龄儿童。男孩外生殖器极小，到青春期也不发育;女孩到青春期无月经。由于第二性征发育受到损害，可导致病儿成年后无法生育。

7、儿童发病会影响生长发育吗?会引起精神异常吗?

答：儿童颅咽管瘤生长发育肯定受到影响，如身高和第二性征，但病儿的智力发育一般不受影响，可正常上学。