原发性椎管内肿瘤临床治疗指南

　　神外专家王劲，美国华盛顿大学附设医院神经外科医师、华盛顿大学医学院副教授，清华大学兼职教授，清华大学临床神经科学研究院副院长。

　　原发性椎管内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的2%～4%，发生率0.74/10万人年，10年生存率64%。髓外肿瘤多为良性的脊膜瘤，占椎管肿瘤的70%～80%。星形细胞瘤(儿童常见)和室管膜瘤(成人常见)是最常见的髓内肿瘤。鉴于颅内肿瘤和椎管肿瘤有生物学相似性，椎管内各类肿瘤的亚型特点，可参照相应的指南。

患有神经纤维瘤病Ⅰ型、Ⅱ型及VHL(Von Hippel-Lindau)病的病人，易患星形细胞瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤及髓内血管母细胞瘤。70%的原发性椎管肿瘤，表现为低级别、缓慢生长，因此患者常忍受疼痛数月才来就诊。夜间疼痛加剧是髓内肿瘤的特点。约半数患者表现为进行性运动无力。患者可出现感觉减退及自主神经功能障碍(排便障碍)。

治疗方案

1.随访观察

无症状性原发性椎管肿瘤，特别是脊膜瘤Ⅰ级和周围神经鞘瘤，呈现慢性进程，因而可随访观察，不予立即治疗。

2.手术治疗

手术主要针对肿瘤引起相关症状的患者。影像边界清楚的肿瘤，如室管膜瘤、星形细胞瘤Ⅰ级、血管母细胞瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤Ⅰ级，最大程度地全切除，争取治愈是治疗目标。肿瘤完整切除，效果满意，局部控制率高达90%。

星形细胞瘤Ⅱ级及Ⅱ级以上，由于肿瘤浸润性生长，边界不清，很难全切除。对202例髓内肿瘤研究发现，80%的Ⅰ级星形细胞瘤实现全切，而Ⅱ级星形细胞瘤全切除率仅有12%。Benes等对有关脊髓星形细胞瘤的38项研究进行系统回顾，结论是：任何时候都要尽可能地、最大限度地、安全切除病变，这关乎患者的生存质量。

3.放射治疗

放射治疗不是首选治疗方式。这是因为没有手术、病理不明，放疗耐受度不清、治疗效果有限。鉴于肿瘤全切后仍有较低的局部复发率，因而肿瘤大部分切除后，不建议行放射治疗。

一项1700例的原发脊髓胶质瘤回顾性分析发现，放射治疗使总体生存率下降。这项研究存在偏倚，因为接受过放疗的病人，有许多不利因素。活检或部分切除后，行辅助放疗存在争议。唯一例外的是黏液乳头状室管膜瘤，该肿瘤术后行放疗后大大降低了肿瘤的进程。另外，高剂量外照射放疗，在控制肿瘤进展、复发方面，可供选择。在病人中使用立体定向放射治疗，安全有效。

4.系统治疗

针对原发性椎管内肿瘤，化疗药物有效的证据非常之少，故这里不再特别推荐。专家认为，手术和放疗失败后，化疗可供选择。但化疗如何实施，专家没有一致意见。最好在临床试验后，再给予化疗。

低级别无症状患者，可以观察或切除。有症状的患者，应进行不同形式的手术治疗。手术计划与结果，与切除界面是否清晰有关。如可能，应尝试最大限度、安全切除。活检或部分切除后症状仍在的患者，无症状髓内低级别胶质瘤患者，可行辅助放射治疗。黏液乳头状室管膜瘤部分切除后，也可行辅助性放射治疗。患者的处理，要根据病理结果(如低级别浸润星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性胶质瘤、胶质母细胞瘤、颅内或椎管内室管膜瘤)。诊断为血管母细胞瘤的患者，应筛检VHL病。

所有原发性椎管内肿瘤患者都需进行MRI影像随访。肿瘤进展、复发，再次切除是首选。如手术不可行，高剂量外照射放疗和立体定向放疗，可供选择。手术禁忌、放疗禁忌的患者，可选择化疗。