lgA肾病是什么？

lgA肾病是什么？IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病,是肾小球源性血尿常见的病因。为目前范围内常见的原发性肾小球疾病，约占全部肾活检病例的10% ~ 40%原发性肾小球疾病的20% ~50%。亚洲地区高,占肾活检病例的30% ~40% ;欧洲地区占20% ;北美为10%。

发病机制

不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿,故以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病机制相关。近年的研究证实:IgA肾病患者血清中IgA1较正常人显著增高.肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物(IgAIC)或多聚IgA为IgA1,相似于血清型IgA,提示为骨髓源性IgA。此外,研究还发现1gA肾病患者血清中lgA1的绞链区存在糖基化缺陷,糖基化位点减少,不易被肝脏清除，导致其与肾小球系膜细胞膜上IgA1Fc受体结合力增强,提示缺陷的lgA1与肾小球系膜细胞Fc结合所产生的受体-配体效应在IgA肾病的发病机制中起着重要的作用,诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体,导致IgA肾病的病理改变和临床症状。

病理

IgA肾病病理变化多种多样,病变程度轻重不一 ,可涉及肾小球肾炎几乎所有的病理类型:轻微病变性肾小球肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等。目前广泛采用IgA肾病牛津分型,具体内容涵盖:系膜细胞增生( M0/1)、内皮细胞增生( E0/1)、节段性硬化或粘连( S0/1)及肾小管萎缩或肾间质纤维化( T0/1/2)等四项主要病理指标。

免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在肾小球系膜区分布,伴或不伴毛细血管袢分布,常伴有C3沉积，一般无Clq、.C4沉积。也可有1gG.IgM沉积，与IgA的分布相似,但强度较弱。

电镜下可见电子致密物主要沉积于系膜区,有时呈巨大团块样,具有重要辅助诊断价值。

临床表现

可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿常见。

好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染(咽炎、扁桃体炎),其次为消化道.肺部和泌尿道感染。部分患者常在上呼吸道感染后(24~72小时，偶可更短)出现突发性肉眼血尿,持续数小时至数日。肉眼血尿发作后,尿红细胞可消失,也可转为镜下血尿;少数患者肉眼血尿可反复发作。

上述典型病例呈伴或不伴轻度蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能减退,临床称之为无症状性血尿和(或)蛋白尿,,约占lgA肾病的60%~70%。

反复发作肉眼血尿患者发作间期可有持续尿检异常,但尿蛋白一般<1. 5g/24h,多不超过2.0g/24h。无明显低蛋白血症,肾功能正常或轻度异常。

少数肉眼血尿发作的IgA肾病患者(<5% )可合并急性肾衰竭( ARF),肾活检呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管袢坏死，或肾小管腔内有大量红细胞管型，肾功能进行性恶化，可合并高血压，血肌酐升高。

国内报道IgA肾病表现肾病综合征者显著高于国外报道,约为10% ~ 20% ,大量蛋白尿和水肿为主要表现。治疗反应及预后与病理改变程度有关。

IgA肾病早期高血压并不常见(<5%~10%),随着病程延长高血压发生率增高，部分lgA肾病患者可呈恶性高血压.为继发性肾实质性恶性高血压的常见病因之一。