原发性肺动脉高压如何诊断

原发性肺动脉高压的诊断需结合临床表现、影像学检查和血流动力学评估，主要方法包括超声心动图、右心导管检查、肺功能测试、血液检查和影像学检查。

1、临床表现：

患者可能出现活动后气促、乏力、胸痛、晕厥等症状，部分患者可见颈静脉怒张、下肢水肿等体征。这些非特异性症状需与其他心肺疾病鉴别，但进行性加重的劳力性呼吸困难是典型表现。

2、超声心动图：

作为首选筛查工具，可评估右心室大小和功能，测量三尖瓣反流速度估算肺动脉收缩压。超声还能排除左心疾病导致的继发性肺动脉高压，但确诊仍需右心导管检查。

3、右心导管检查：

是确诊金标准，可直接测量肺动脉压力、肺血管阻力和心输出量。静息状态下平均肺动脉压≥25mmHg且肺毛细血管楔压≤15mmHg可确诊，同时需排除其他类型肺动脉高压。

4、肺功能测试：

用于鉴别慢性阻塞性肺病等肺部疾病导致的肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者多表现为弥散功能下降，而通气功能通常正常或轻度受限。

5、血液检查：

包括脑钠肽检测评估心功能，HIV抗体、自身抗体筛查以排除继发因素。部分患者需进行基因检测，约20%特发性肺动脉高压存在BMPR2基因突变。

确诊后需长期随访监测病情进展，建议低盐饮食、适度有氧运动避免过度劳累，严格遵医嘱使用靶向药物，避免高原旅行和妊娠等可能加重病情的因素。定期复查超声心动图和6分钟步行试验评估治疗效果，出现症状加重及时就诊调整治疗方案。