嗜血细胞综合症

噬血细胞综合症是一种危害性极大的疾病，对身体带来的不良影响巨大，主要是因为人体的血清中存在抑制造血祖细胞增殖的抑制性物质，从而导致骨髓内的有益细胞不断减少。噬血细胞综合症多发生在婴幼儿身上，而且还有极强的家族遗传性，此病的症状很多，早期是发热，多汗，肝脾肿大等。

一、嗜血细胞综合症病因

1、噬血细胞增多，加速血细胞的破坏; 2、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。

二、嗜血细胞综合症病因临床表现 家族性噬血细胞综合征 发病年龄一般早期发病，70%发生于1岁以内，甚至可在生前发病，出生时即有临床表现。多数在婴幼儿期发病，但也有迟至8岁发病者。成年发病亦不能排除家族性嗜血细胞综合征。 在同一家族中，其发病年龄相似。症状体征，症状多样，早期多为发热、肝、脾肿大，有的有皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热持续，亦可自行退热;肝脾肿大明显，且呈进行性;皮疹无特征性，常为一过性，往往出皮疹时伴高热;约有一半病人有淋巴结肿大，有的有巨大淋巴结。中枢神经系统的症状一般在病程晚期出现，但也可发生在早期，表现为兴奋性增高、前囟饱胀、颈强直、肌张力增强或降低、抽搐等。亦可有第VI或第VII对颅神经麻痹、共济失调偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。肺部的症状多为肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，但难与感染鉴别。

继发性噬血细胞综合征

1、感染相关性噬血细胞综合征(IAHS) 严重感染引起的强烈免疫反应，淋巴组织细胞增生伴吞噬血细胞现象，本病常发生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者称病毒相关性嗜血细胞综合征(VAH)，但其它微生物感染，如细菌、真菌、立克次体、原虫等感染也可引起嗜血细胞综合征。其临床表现除有嗜血细胞综合征的共同表现(如前所述)外，还有感染的证据。骨髓检查有淋巴组织细胞增生，并有吞噬红细胞、血小板和有核细胞现象。

2、肿瘤相关性噬血细胞综合征 本病分为两大类：一类是急性淋巴细胞白血病(急淋)相关的嗜血细胞综合征，急淋在治疗前或治疗中可能合并有感染或没有感染伴发的嗜血细胞综合征。除急淋外，纵隔的精原细胞瘤也常发生继发性嗜血细胞综合征。 第二类是淋巴瘤相关的嗜血细胞综合征，淋巴瘤常为亚临床型，没有淋巴瘤的表现，故往往误诊为感染相关性嗜血细胞综合征，特别容易误诊为EB 病毒相关性淋巴瘤