重点概述：重症肌无力的临床特征及分型

重症肌无力是获得性自身免疫性疾病，是由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起的传递功能障碍而至的肌无力。本病有哪些特征分型呢?

重症肌无力在临床上可分为：成年型和儿童型。

1. 成年型

(1).眼肌型：约为15%～20%，病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。

(2)轻度全身型：约为30%,可累及眼、面、四肢肌肉，生活可自理，无明显咽喉肌受累。

(3)中度全身型：约为25%，四肢肌群明显受累，除有眼外肌麻痹外，还有明显的咽喉肌无力症状。但呼吸机受累不明显。

(4)急性重症型：约为15%，急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸机，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。

(5)迟发重症型：约为10%，病程达2年以上，常由(1)、(2)、(3)型发展而来，症状同(4)型，常合并胸腺瘤，预后较差。

(6)肌萎缩型: 少数肌无力伴肌萎缩。

2. 儿童型

约占我国重症肌无力的10%，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼下垂可交替出现呈拉锯状。约1/4病例可自行缓解，仅少数病例累及全身。

(1)新生儿型：患儿出生后即哭声低、吸允无力、肌张力低、动作减少。经治疗1～3个月缓解。

(2)先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有家族史。

(3)少年型：多在10岁后发病，多为眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难和四肢无力。

温馨提示：重症肌无力起病比较隐匿不明显，病程波动性大，缓解和复发交替出现，晚期患者休息后不能完全恢复，多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持，少数病例可自行缓解。因此出现重症肌无力的症状时一定要到正规医院进行及时治疗，以免病情加重。