系统性硬化和多发性硬化怎么区分
发布于 2025/05/19 08:53
发布于 2025/05/19 08:53
系统性硬化和多发性硬化可通过发病机制、受累器官、典型症状、影像学特征及实验室检查五个方面区分。
系统性硬化属于自身免疫性结缔组织病,主要病理改变为血管内皮损伤和胶原纤维过度沉积;多发性硬化属于中枢神经系统脱髓鞘疾病,特征为髓鞘破坏和神经传导障碍。前者与抗拓扑异构酶抗体相关,后者与髓鞘碱性蛋白抗体有关。
系统性硬化常累及皮肤、肺脏、消化道及肾脏,典型表现为皮肤硬化、肺纤维化;多发性硬化仅侵犯脑和脊髓白质,常见视神经、脑干等部位病变,不累及内脏器官。
系统性硬化以雷诺现象、指端溃疡、吞咽困难为主要表现;多发性硬化以视力下降、肢体无力、感觉异常为特征症状。前者皮肤紧绷呈蜡样光泽,后者可见眼球震颤、共济失调等神经体征。
系统性硬化胸部CT显示双肺下叶网格状阴影,食管造影可见蠕动减弱;多发性硬化头颅MRI可见脑室周围白质多发卵圆形病灶,脊髓MRI显示节段性脱髓鞘斑块。
系统性硬化患者抗Scl-70抗体阳性率约40%,抗着丝点抗体见于局限型;多发性硬化脑脊液检查可见寡克隆区带,视觉诱发电位潜伏期延长具有诊断价值。
日常需注意保暖避免雷诺现象加重,规律监测肺功能及血压变化。神经系统症状进展时应及时复查磁共振,康复训练有助于维持关节活动度。饮食建议高蛋白、易消化食物,吞咽困难者可选择糊状膳食。适度有氧运动如游泳、太极拳可改善心肺功能,但需避免过度疲劳诱发症状波动。
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