原发性肾小球疾病的发病机制是什么

原发性肾小球疾病的发病机制主要与免疫异常、遗传因素、炎症反应、代谢紊乱及血流动力学改变等因素有关。

1、免疫异常：

免疫复合物沉积是常见机制，循环免疫复合物或原位免疫复合物在肾小球基底膜沉积，激活补体系统引发炎症反应。抗肾小球基底膜抗体病和膜性肾病均与此相关，表现为蛋白尿和血尿。

2、遗传因素：

基因突变可导致足细胞结构蛋白异常，如NPHS2基因突变引发激素抵抗型肾病综合征。Alport综合征与IV型胶原α链编码基因突变相关，常伴听力障碍和眼部异常。

3、炎症反应：

巨噬细胞和T淋巴细胞浸润释放肿瘤坏死因子-α等促炎因子，导致系膜细胞增生和基质增多。IgA肾病中半乳糖缺陷型IgA1沉积可激活补体替代途径，加重肾小球损伤。

4、代谢紊乱：

高血糖环境促使晚期糖基化终产物堆积，引发氧化应激和足细胞凋亡。脂代谢异常时，游离脂肪酸通过TGF-β信号通路促进肾小球硬化。

5、血流动力学改变：

肾小球内高压导致毛细血管壁机械性损伤，血管紧张素Ⅱ通过收缩出球小动脉加剧高压状态。长期高血压可加速肾小球滤过屏障结构破坏。

日常需控制每日盐摄入量低于5克，避免腌制食品。适量摄入优质蛋白如鱼肉蛋奶，肾功能不全者需限制在每公斤体重0.6-0.8克。保持每周150分钟中等强度有氧运动，血压应维持在130/80毫米汞柱以下。定期监测尿常规和肾功能指标，避免使用肾毒性药物。注意预防呼吸道感染，疫苗接种可降低疾病复发风险。