真性红细胞增多症能活多久?

　　真性红细胞增多症能活多久?这是广大患者比较关心的问题。临床表明：真性红细胞增多症(pv)是一种慢性病，确诊后生存期一般为10～20年。下面为大家详细分析一下。

本病的病因和发病机理仍不清楚。红系增生并非缺氧引起，红细胞寿命也正常。研究证明真红是一种异常克隆增殖性疾患所引起。正常人血细胞中含有两种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的同功酶，即A型和B型，但真红的患者的红、粒细胞和血小板中仅有A型一种。这种异常克隆增殖有以下特点：

①从单一细胞起源，持续增生;

②异常克隆抑制正常克隆，晚期正常克隆消失;

③异常克隆具有细胞遗传的不稳定性，临床可见真红转化为急性白血病。

主要的病理生理基础是红细胞过度增生引起全血容量增多和血粘滞度增高，导致全身血管扩张和血流缓慢，引起血管和神经系统的症状。由于血粘滞度增加，血流缓慢，血小板增多，可引起血管栓塞，而以静脉血栓较多见。出血系由于血管扩张充血、血管内皮损伤和血小板功能异常引起。

真性红细胞增多症能活多久?

真性红细胞增多症PV大多发展缓慢，未经治疗者的中数寿命为1.5年，但经各种治疗后，中数生存期可达10～15年。PV的死因是血栓栓塞性并发症，占30%～40%，其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%。其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化)，其中大多数因中性粒细胞缺乏，死于感染，另为血小板减少，死于内脏出血。

真性红细胞增多症PV在病程中可发生各种转化，随访病程3年以上的PV 90例，在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病，转化率为16.7%。部分病例可有多种转化，如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常)，后再转化为骨髓纤维化，终转为急性白血病。

此外，个别病例可转化为慢性淋巴细胞白血病。PV转化为骨髓纤维化后，20%～50%将进展为急性白血病，其中绝大多数为急性髓性白血病。PV可直接转化为急性白血病，也可经骨髓增生异常综合征(MDS)阶段再转化为急性白血病，两者均各占50%。一旦转化为急性白血病，各种治疗效果均差，通常在数月内死亡。