骨髓纤维化是绝症吗?
发布于 2018/10/10 14:34 复禾健康
发布于 2018/10/10 14:34 复禾健康
骨髓纤维化是绝症吗?骨髓纤维化是一个骨髓增殖性疾病,是一个慢性进程的骨髓衰竭过程,不属于癌症,一般的病程缓慢,达到一到三十年,部分患者在晚期可以转变为急性白血病,它属于癌症的一种。
少数患者还可以出现急性的骨髓纤维化,病程比较短而且还比较凶险,多在一年之内可以死亡,主要的表现就是可以逐渐出现疲乏无力,消瘦衰弱,皮肤粘膜苍白,紫癜,还有肝脾肿大,以脾肿大为显著,晚期的患者也可以出现严重的贫血和出血的情况,部分患者还有骨关节疼痛,肾绞痛,发热,左上腹不适,沉重的压迫感或者是疼痛症状,治疗主要是对症支持治疗。
骨髓增殖性肿瘤中包含多类疾病,包括骨髓纤维化。此病与血小板增多症、真红相比,发病率相对较低。患上骨髓纤维化,就如同病友们常说的——大麻烦来临。
为什么说患上骨髓纤维化是一个“大麻烦”?
这主要与骨髓纤维化的恶性度有关,患有此病有25%的患者早期的症状不重,常见的症状是疲劳。89%~99%的患者存在脾脏肿大。
骨髓纤维化作为一种恶性血液肿瘤,其整体的中位生存时间不长,约5.7年,对于高危的患者则更短,生存期仅为2.3年。
此外,骨髓纤维化患者也与其他大多骨髓增殖性肿瘤性疾病一样,有向急性白血病转化的风险,10年内转化率可达20%,对于迁延病情进展严重的病人,则可能在短短时间内就进展。
综上,必须对骨髓纤维化引起重视
此病的治疗主要是纠正血象,改善骨髓造血功能,缓解消除疾病带来的压迫症状以及阻断病情向恶性血液病,比如急性白血病等进展,争取在生存质量的前提下延长生存。
近些年对骨髓纤维化患者多方病例调研表明,治疗效果好的病人生存期一般都能够达到10年,积极治疗可以提高自然病程,这是肯定性的,所以对于患病方需要树立治疗信心。
而对于继发性的骨髓纤维化,疾病的进展与原发病息息相关,故具体生存期要根据详细的原发病而定。
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