患了地中海贫血能活多久

发布于 2018/10/15 11:56 复禾健康

患了地中海贫血能活多久?地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变地中海贫血虽并不一定会令患者致死,但是也是会影响到患者生命的长度的,那么地中海贫血能活多久?这个问题的答案,下面就给大家揭晓。

根据地中海贫血种类的不同,地中海贫血能活多久的答案也不一样:

1、β地中海贫血:

根据病情轻重的不同,可以分为以下3型。

(1)重型:又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3—12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。

当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中较严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。

(2)轻型:患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。

(3)中间型:多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。

2、α地中海贫血:

(1)静止型:患者无症状。红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

(2)轻型:患者无症状。红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart's含量为0.034—0.140,于生后6个月时完全消失。

(3)中间型:又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

(4)重型:又称HbBart's胎儿水肿综合征。胎儿常于30—40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

如何预防地中海贫血

虽然地贫有治疗办法,但无论怎么治,病人都要受苦,不能过正常生活,经济负担也很重,因此,较有效的避免方法就是预防,不要生出地贫儿。

以上是关于“患了地中海贫血能活多久”的相关介绍,对于地中海贫血的危害大家应该都清楚。建议结婚前夫妇双方花较多几百元做个体检,就可以明确是否有地中海贫血以及其他疾病,从而为婚后的生育计划以及优生优育打下基础。

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