addison病为什么会黑色素沉着
发布于 2025/05/22 14:09
发布于 2025/05/22 14:09
Addison病(原发性肾上腺皮质功能减退症)的黑色素沉着主要由肾上腺皮质激素分泌不足、促肾上腺皮质激素反馈性升高、黑色素细胞刺激素作用增强、皮肤局部代谢异常以及遗传易感性等因素引起。
肾上腺皮质破坏导致糖皮质激素和盐皮质激素分泌减少,负反馈作用减弱使垂体分泌促肾上腺皮质激素增加。促肾上腺皮质激素与黑色素细胞刺激素结构相似,可激活皮肤黑色素细胞酪氨酸酶活性,促进黑色素合成沉积。
垂体持续分泌过量促肾上腺皮质激素,其分子中包含的α-黑色素细胞刺激素片段可直接与黑素细胞受体结合。长期刺激导致表皮基底层和真皮交界处黑色素颗粒增多,形成弥漫性青铜色色素沉着。
升高的促肾上腺皮质激素通过激活腺苷酸环化酶-cAMP通路,促使黑素细胞内酪氨酸转化为多巴醌。该过程在紫外线暴露部位更为显著,常见于面部、手背、乳晕等部位,呈现特征性黏膜皮肤色素沉着。
肾上腺功能减退导致皮肤局部氧化应激反应增强,过氧化物积累刺激黑素细胞增生。同时皮质醇缺乏使皮肤对炎症介质敏感性增加,慢性微炎症状态进一步促进黑色素沉积。
部分患者存在MC1R基因多态性,使黑素细胞对促肾上腺皮质激素更敏感。这类患者往往在疾病早期即出现明显色素沉着,且好发于瘢痕、掌纹、牙龈等非暴露部位。
Addison病患者需严格遵循激素替代治疗方案,日常需注意防晒避免色素加重,建议穿戴防晒衣物并使用物理防晒剂。保持均衡饮食,适量增加富含维生素D和钙的食物如鱼类、乳制品,避免高钾食物摄入。定期监测血压、电解质和皮肤变化,出现恶心呕吐、极度乏力等肾上腺危象前兆时需立即就医。适当进行低强度有氧运动如散步、太极,避免剧烈运动诱发低血糖。
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