带你认识血管炎周围神经病

周围神经病是多种原因引起的综合征，常见病因有代谢性、营养缺乏性、中毒性、遗传性、副肿瘤性、副蛋白血症、结缔组织病、淀粉样变性、血管炎性因素等。然而由于血管炎的终诊断需要病理活检，临床医生对于血管炎认识及诊治经验往往不足，血管炎病变导致的周围神经病被长期低估，甚至误诊。因此今天，我们就来聊聊血管炎周围神经病。

病理生理机制：

血管炎周围神经病是指因神经滋养血管的阻塞和 (或) 血管壁本身的炎症所致相应供血区的周围神经缺血性损害。相较于中枢神经系统，周围神经往往有丰富的血供，且相对耐受厌氧代谢环境，所以不容易出现缺血性损害。

然而另一方面，由于周围神经束内的血管缺乏平滑肌层，周围神经几乎没有自动调节血流量的能力，当神经滋养血管受到严重损伤时，系统灌注压发生微小变动时即容易导致神经束中心区发生广泛的缺血性坏死，因此临床预后往往较差。

神经活检镜下病理特点是神经外膜、神经束膜、神经内膜可见跨壁及血管周围炎细胞浸润、局灶性有髓神经纤维脱失及轴索变性导致的髓鞘消解腔。

临床模式：

血管炎性周围神经病可以疼痛、感觉异常、麻木、肢体无力等症状作为首发症状，即可以急性起病，也可以隐匿性慢性发展。根据受累神经分布，血管炎周围神经病的疾病模式可以分为以下 3 种：多数性单神经病、非对称性多神经病和对称性多神经病、神经根丛病。