渐冻人发病的原因是什么

发布于 2018/11/26 11:38 复禾健康

肌肉萎缩性侧索硬化症,又称ALS病、渐冻人症,英国人也叫“运动神经细胞病”,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪,常在病后3-5年内死亡,史蒂芬·霍金就是得的这种病。发病年龄(成人型)20-80岁,平均57岁,男患者倍于女性。

因发病原因的不确定,目前仍处在调查阶段,这些只是现象,并没有定论,其中的10%有遗传病史,跟基因突变有关系,但不是有这种基因的就一定会发病。还有一发现:“渐冻人”患者身体中的谷氨酸含量较高,一个可能的发病机制是谷氨酸的毒性作用,而味精中的主要成分就是谷氨酸,因而得了这种病好不要再吃味精。但这并不是致病的主要原因,只能说是危险因素。

“渐冻人”的发病与其他疾病不同的是,没有肉体上的疼痛,但带给病人更多的是一种巨大的恐惧,随着疾病的进程,肌肉萎缩,四肢越来越细,这种渐进的过程,是病人可以感觉得到的,一天一天的越来越不能动,一个月比一个月严重,非常明显,从次有感觉到完全动不了,大概为3~5年的时间。

有许多“渐冻人”往往没有求生的愿望,相反的是想求死,后想以自杀结束生命时,但自己却没有“实施的能力”。2002年在英国,有一“渐冻人”患者想以“安乐死”了结自己的一生,但却没有得到批准,真可谓“好死不如赖活着”

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