原发性硬化性胆管炎是什么，有什么症状

原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要表现为乏力、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹疼痛及体重下降。该病可能由免疫异常、遗传因素、肠道菌群紊乱、胆汁酸代谢障碍及反复感染等因素引起。

1、乏力：

患者常出现持续性疲劳感，活动后加重，可能与慢性炎症导致能量代谢异常有关。日常需保证充足休息，避免过度劳累，必要时可进行肝功能支持治疗。

2、皮肤瘙痒：

胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢引发瘙痒，夜间尤为明显。建议穿着宽松棉质衣物，使用温和清洁剂，医生可能开具考来烯胺等胆汁酸结合剂缓解症状。

3、黄疸：

胆管狭窄导致胆红素排泄障碍，表现为皮肤巩膜黄染。需定期监测肝功能，严重时需进行经内镜逆行胰胆管造影术等介入治疗改善胆汁引流。

4、腹痛：

右上腹钝痛或胀痛多因胆管炎症或扩张所致。急性发作时可尝试调整体位缓解，若疼痛持续需排除细菌性胆管炎等并发症。

5、体重下降：

长期营养吸收障碍导致进行性消瘦。建议采用高蛋白、中链脂肪酸饮食，分次少量进食，必要时补充脂溶性维生素。

患者应保持低脂高热量饮食，适量补充维生素A、D、E、K制剂。规律进行步行、太极等低强度运动增强体质。严格戒酒并避免使用肝毒性药物，每3-6个月复查肝功能及影像学检查。出现发热、腹痛加重或意识改变需立即就医，晚期患者需评估肝移植指征。