骨髓增生异常综合征的危害都有哪些?
发布于 2018/12/03 17:30 复禾健康
发布于 2018/12/03 17:30 复禾健康
骨髓增生异常综合征的危害都有哪些?骨髓增生异常综合征是起源于造血的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。下面就为大家详细说一说骨髓增生异常综合征的危害。
骨髓增生异常综合征的危害
1、常见的并发症为感染、发热主要是肺部感染、贫血、严重者可并发贫血性心脏病。出血主要见于皮肤、黏膜及内脏出血、关节疼痛等。急性白血病MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为百分之十三,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有百分之三十五至百分之四十演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月。约百分之二十的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,消化道,呼吸道等,也有颅内出血者。
2、合并骨髓增生低下:约百分之十至百分之十五的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<百分之三十,60岁以上患者<百分之二十)。有一些作者将这种情况称为增生低下型MDS,并认为是MDS的一个特殊亚型。事实上这种情况很难与再生障碍性贫血鉴别。有作者认为MDS合并骨髓增生低下与重型再生障碍性贫血两者都是免疫性骨髓抑制的结果,只是程度有所不同。都可采用免疫抑制治疗。
3、并发免疫性疾病:免疫性疾病发生于MDS诊断之前、之后或同时。并发于MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎、干燥综合征、风湿性多肌痛等。免疫性疾病可并发于MDS各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。MDS并发某些免疫性疾病时,病情常迅速恶化或在短期内转白。免疫抑制治疗对部分患者可控制病情,改善血液学异常。
4、合并骨髓纤维化:研究发现,近百分之五十的MDS患者骨髓中有轻、中度网状纤维增多,其中:百分之十至百分之十五的患者有明显纤维化。与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;而且常无肝脾肿大。MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型,有作者认为是提示不良预后的因素之一。
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