再生障碍性贫血的临床分型有哪几种?
发布于 2018/12/10 17:11 复禾健康
发布于 2018/12/10 17:11 复禾健康
再生障碍性贫血的临床分型有急性型、慢性型、先天性再障、纯红细胞再生障碍性贫血、肝炎后再障等几种分型,再生障碍性贫血的临床分型有哪几种?下面为大家详细介绍一下。
I.先天性再障:智力低下,发育不良,面色萎黄,精神萎靡,食欲不振,活动后气短、心悸,皮肤有棕色色素沉着,拇指缺如或畸形,或挠骨缺如或畸形,或掌骨发育不全,尺骨崎形,并趾畸形等,头颅小,半数男性生殖器官发育不全,成人有明显的性功能不全,肾崎形如肾萎缩等,有的病例还可见斜视、小眼球、眼球展倾、眼睑下垂、尾骨上窦道、挠动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等崎形。
2.纯红细胞再生障碍性贫血:本病占再障的3%,是由于先天的或获得的原因而致骨髓红系细胞减少的一种贫血。它由Kaznelson在1922年发现并从再障中分出。先天性PΒCA又称Diamonel-Blackfan综合征,多见于1.5岁以下小儿,可并发轻度畸形。可能与色氨酸代谢障碍有关。获得性PΒCA,可因服用氯霉素、氯磺丙服,6-硫哇嗦吟,输血肝炎,甚至妊娠而诱发。其中急性纯红再障,又称急性造血停滞,是由细菌或病毒感染诱发,疾病有自限性,感染控制后,血液学异常可恢复。而特发性获得性PΒCA,较为常见,但多合并胸腺瘤(30%一50%)。其发病机制为免疫球蛋白异常,尤IgG,产生了自家免疫,异常IgG作用于定向或红细胞生成素(EPO)受体上而致本病。
国外根据免疫学结果分为两型:I型是血清有IgG抑制物,其致病机制是异常IgG直接作用于幼稚红细胞上;II型是I药抑制物作用于循环中EPO上。临床表现贫血,呈正细胞、正色素型,网织红细胞大部分值减少,白细胞和血小板正常,骨髓中红系细胞明显减少,甚至很难见到,但粒系和巨核系不减少,细胞形态无明显异常,偶有嗜酸粒细胞增多,血清铁及其饱和度增加,铁利用率降低,红细胞寿命正常,少数患者Y珠蛋白异常,或增高或降低,血清中常有多种抗体如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、嗜异性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等。
3.肝炎后再障:1965年发现患病毒性肝炎后发生再障,有的患病不久即有血液学改变,但大多在肝炎恢复期的1年左右,病情严重,死亡率高,平均生存10周,多于16个月内死亡。肝炎后再障骨髓由粒、单定向减少而引起骨髓造血功能衰竭。以前认为是病毒直接对造血的毒害或免疫作用而导致本病,现在有证据表明造血的凋亡与肝细胞的凋亡是此类疾病的主要发病机制。
再生障碍性贫血临床表现有哪几种,相信大家已经了解了,再生障碍性贫血是一种很严重的疾病。如果你发现你得了再生障碍性贫血,一定要及时去医院接受治疗,尽量早发现早治疗,祝您早日康复。
上一篇 : 再生障碍性贫血的早期症状是什么?
下一篇 : 再生障碍性贫血的治疗费用是多少?