ANCA相关性血管炎的诊断标准是什么

ANCA相关性血管炎的诊断需结合临床表现、实验室检查和病理学特征，主要标准包括血清ANCA阳性、小血管炎病理证据及典型器官受累表现。

1、血清学检测：

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测是核心诊断依据，间接免疫荧光法显示胞浆型或核周型荧光模式，酶联免疫吸附试验可特异性识别蛋白酶3或髓过氧化物酶抗原。需注意约10%患者可能出现ANCA阴性结果。

2、病理学特征：

受累组织活检显示小血管坏死性炎症是确诊关键，肾脏活检常见局灶节段性坏死性肾小球肾炎伴新月体形成，肺组织可见毛细血管炎和肺泡出血。病理标本中免疫复合物沉积稀少是区别于其他血管炎的重要特征。

3、器官受累表现：

典型三联征包括上呼吸道（鼻窦炎、中耳炎）、肺部（浸润影、咯血）和肾脏损害（血尿、蛋白尿及肾功能下降）。肉芽肿性多血管炎患者可能出现眼眶假瘤或声门下狭窄等特殊表现。

4、影像学检查：

胸部CT对肺受累评估至关重要，可见磨玻璃影、实变影或空洞性病变。鼻窦CT可显示黏膜增厚或骨质破坏。血管造影虽非必需，但可发现中小动脉瘤或狭窄等血管异常。

5、鉴别诊断：

需排除感染性心内膜炎、系统性红斑狼疮等其他血管炎，特别注意药物诱导性血管炎可能。2012年国际ChapelHill会议修订的分类标准是目前广泛采用的诊断参考框架。

确诊ANCA相关性血管炎后应限制高盐饮食以减轻肾脏负担，推荐低嘌呤饮食预防药物性高尿酸血症。病情稳定期可进行低强度有氧运动如步行或游泳，但需避免寒冷刺激和过度疲劳。定期监测血常规、尿常规及ANCA滴度变化，注意观察口腔溃疡、皮疹等复发征兆。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，使用加湿器维持鼻腔湿润度。所有治疗决策需在风湿免疫科医师指导下制定，不可自行调整免疫抑制剂用量。