CPFE医学上是什么意思

CPFE在医学上指合并肺纤维化与肺气肿综合征，是一种同时存在肺纤维化和肺气肿病理特征的慢性肺部疾病。

1、疾病定义：

合并肺纤维化与肺气肿综合征表现为肺间质纤维化与肺气肿的共存，影像学可见双肺基底部网格状阴影伴上叶肺气肿改变。该疾病属于间质性肺疾病特殊亚型，需通过高分辨率CT和肺功能检查确诊。

2、病理特征：

肺纤维化部分主要累及双肺下叶，病理表现为肺泡间隔增厚和胶原沉积；肺气肿则多见于上叶，特征为肺泡壁破坏和气体潴留。两种病变相互影响可加速肺功能恶化。

3、临床表现：

患者通常存在进行性呼吸困难、干咳等呼吸道症状，听诊可闻及Velcro啰音。肺功能检查显示限制性与阻塞性混合通气障碍，一氧化碳弥散能力显著下降。

4、危险因素：

长期吸烟是该病最主要诱因，其他包括环境粉尘暴露、胃食管反流等。部分患者可能与自身免疫性疾病相关，但具体发病机制尚未完全明确。

5、治疗原则：

目前以延缓疾病进展为主，包括戒烟、氧疗、肺康复训练等支持治疗。对于急性加重期可使用糖皮质激素，但需谨慎评估肺气肿并发症风险。终末期患者可考虑肺移植评估。

合并肺纤维化与肺气肿综合征患者需特别注意预防呼吸道感染，建议每年接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。日常应保持适度有氧运动如快走、游泳，饮食需保证优质蛋白摄入以维持呼吸肌功能。监测血氧饱和度变化，避免前往高海拔地区。定期随访肺功能与胸部影像学检查对评估疾病进展至关重要。